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肌萎缩侧索硬化症
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'''肌萎缩侧索硬化症''',又称'''渐冻人症''',是[[运动神经元病]]的一种,是累及上[[运动神经元]]([[大脑]]、[[脑干]]、[[脊髓]]),又影响到下运动神经元([[颅神经]]核、[[脊髓前角]][[细胞]])及其支配的躯干、四肢和头面部[[肌肉]]的一种慢性进行性变性[[疾病]]。临床上常表现为上、下运动神经元合并受损的混合性[[瘫痪]]。 ==[[轮椅上的霍金---攀登巅峰]]== 说起霍金,稍微有点科学常识的人应该都会知道。人们看到了霍金卓越的科学共享,却并不多人能够体会到他残疾身体的痛苦。之所以介绍霍金,是想让更多人能够学习霍金这种不屈不饶的科学精神,其生命力之顽强,意志力之坚韧,足以让任何人肃然起敬! ==病因== 肌萎缩侧索硬化症通常以手[[肌无力]]、[[萎缩]]为首发[[症状]],一般从一侧开始以后再波及对侧,随病程发展出现上、下运动神经元混合损害症状,称肌萎缩侧索硬化症。{{百科小图片|bkm2t.jpg|脑干主要[[神经系统]]}}一般[[上肢]]的下运动神经元损害较重,但肌张力可增高,[[腱反射]]可活跃,并有[[病理反射]],当下运动神经元严重受损时,上肢的上运动神经元损害症状可被掩盖。 迄今还不知道确切的肌萎缩侧索硬化症致病原因。目前归纳可能有关的因素有以下各种可能: 1.[[遗传因素]]: 此类病人占全部运动神经元疾病患者大约5~10%,但无法解释散发性病人的原因。 2.毒性物质 : 比如铅(Pb)、锰( Mn) 等重金属[[中毒]]; 过多激活性胺基酸(excitotoxic amino acids)及[[自由基]](free radicals)的刺激造成运动神经元的死亡。 3.自体免疫: 由不明的因子激活的人体的[[免疫反应]]去对抗运动神经元,造成运动神经元的死亡。 4.[[病毒]]的侵犯: 有人提出运动神经元的伤害有可能类似[[小儿麻痹病毒]]侵犯运动神经元的结果。 5.[[神经]]营养或[[生长激素]]的缺乏: 目前在体外贾验结果发现运动元的存活必须依赖某些[[激素]]比如BDNF,FGF,CNTF,IGF-2及NT3-5等等。 ==诊断== ===病史及症状=== 1.40岁以上的中老年多发,男女之比约3:2,缓慢起病,进行性发展。 2.以上肢周围性瘫痪,[[下肢]]中枢性瘫痪,上下运动神经元混合性损害的症状并存为特点。 3.[[球麻痹]]症状,后组颅神经受损则出现构音不清、[[吞咽困难]],饮水呛咳等。{{百科小图片|bkm2v.jpg|肌萎缩侧索硬化症[[皮肤]]细胞状态}}4.多无感觉障碍。 ===体检发现=== 颅神经:除球麻痹外,可有[[舌肌]]萎缩,舌肌纤颤,强哭强笑,情绪不稳等。上肢多见远端为主的[[肌肉萎缩]],以大[[小鱼际]]肌、[[骨间肌]]为著,同时伴有[[肌束]]颤动,感觉正常。双下肢呈[[痉挛性瘫痪]],肌张力增高,腱反射亢进,双侧病理反射阳性。[[呼吸]]肌受累则出现[[呼吸困难]]。 ===辅助检查=== 1.腰穿[[脑脊液]]检查:压力及成分多正常。 2.[[血清]][[磷酸肌酸]][[激酶]]可增高,[[乙酰胆碱酯酶]]增高。 3.[[肌电图]]:可见纤颤[[电位]],巨大电位,[[运动神经]][[传导]]速度多正常。 4.MRI:可见与临床受损肌肉相应部位的[[脊髓萎缩]]变性等。 ===鉴别=== 有时需与[[颈椎病]]、高颈段[[肿瘤]]、[[脊髓蛛网膜炎]]等鉴别。 ==治疗== {{百科小图片|bkm2x.jpg|[[肌萎缩性侧索硬化症]]患者}} ===治疗总则=== 本病目前尚无有效治疗方法,西医中医都是无能为力。目前所采取的治疗都是一些对症治疗,并不能从跟不上改善病情。 一、呼吸困难者,吸氧,必要时[[辅助呼吸]]。 二、吞咽困难者鼻饲或[[静脉高营养]],维持营养及水电解质平衡。 三、神经营养药物:应用比较广,疗效比较好的有神经节[[苷脂]](GM)和[[神经生长因子]](NGF),[[神经节苷脂]]全称[[单唾液酸四己糖神经节苷脂]],代表产品有[[申捷]],[[重塑杰]],[[施捷因]],[[博司捷]] 四、[[利鲁唑]]:[[利鲁唑片]]是FDA唯一批准的用于治疗肌萎缩侧索硬化症(ALS)的治疗药物,被FDA(美国食品药品监督管理局)和EU(欧盟)批准用于治疗ALS。在两个纳入超过1100例世界范围内的ALS患者的[[双盲]]、[[安慰剂]]对照的临床实验中证实有效。目前国内市场上的利鲁唑片有进口的安万特公司生产的力如太,江苏恩华生产的利鲁唑,海南万特生产的万全力太。 五、安坦2mg 3次/d或妙钠50-100mg/d口服可减轻或改善上运动神经元损害引起的肌肉[[痉挛]],肌张力增高。{{百科小图片|bkm2y.jpg|神经系统}}六、[[并发症]]防治,防止[[关节强直]]挛缩坚持适当体育锻炼和[[理疗]]。防止[[肺部感染]]。 ===肌萎缩侧索硬化症的中医[[辨证]]分型和治法=== 一、肺热津伤:[[发热]][[多汗]],热退后出现肢体痿软[[无力]],[[皮肤干燥]],[[心烦]][[口渴]],[[咽干]]呛咳,大便干,小便黄,[[舌红苔黄]],[[脉细数]]。治法为[[清热]]润燥,[[养肺]][[生津]]。选用[[清燥救肺汤]]加减。 二、[[脾胃虚弱]]:起病缓慢,逐渐出现下肢痿软无力,肌肉萎缩,神疲[[气短]],[[自汗]]出,[[食少便溏]],面色少华,[[舌淡苔白]],脉细缓。治法为补脾[[益气]],健运升清。选用[[参苓白术散]]加减。 三、[[肝肾]]亏虚:病久肢体痿软不用,肌肉萎缩,[[腰膝酸软]],[[头晕]][[耳鸣]],或二便失禁。[[舌红]]绛少苔,脉细数。治法为[[虎潜丸]]加减。 四、[[阴虚]]风动:病久四肢痿软无力,时有颤动,或麻木不仁,心烦[[失眠]],头晕耳鸣,,舌红或淡,苔少或光剥,[[脉细弦]]或数。治法为[[镇肝]]息风汤或大[[定风]]珠加减。 ===肌萎缩侧索硬化症的护理建议=== 肌萎缩侧索硬化症类的[[痿证]]的饮食调护理重在增加营养,增强体质。 在主食的基础上,要加用补益脾肾的[[八宝]]粥、[[龙眼肉]]粥、山药粥、海参粥和补益精血的肉食。平时要多食豆芽菜、[[菠菜]]、白菜、[[萝卜]]、西红柿等[[蔬菜]],我饮甘泉水、[[柠檬]]汁等饮料,尤以[[牛乳]]、丰乳为佳。水果宜多食[[山楂]]、[[大枣]]、橘柑之类。 有饮酒习惯者,可适量饮用果酒,如葡萄酒、啤洒之类。饮食宜[[五味]]得当,不可偏嗜。避免暴饮暴食,尤其是饱餐高糖饮食,对[[周期性麻痹]],[[临床表现]]为反复发作的全身性瘫痪患者,应当禁忌。 同时还要注意食品可口,易于消化吸收,特别是对一些[[吞咽]]难者,要少食多餐,给予半流质饮食,既有利于吞咽和消化吸收,又避免流质饮食引起的呛咳。 ===肌萎缩侧索硬化症的食疗和[[康复]]标准=== 肌萎缩侧索硬化症类的痿证的饮食调护理重在增加营养,增强体质。 在主食的基础上,要加用补益脾肾的八宝粥、龙眼肉粥、山药粥、海参粥和补益精血的肉食。平时要多食豆芽菜、菠菜、白菜、萝卜、西红柿等蔬菜,我饮甘泉水、柠檬汁等饮料,尤以牛乳、丰乳为佳。水果宜多食山楂、大枣、橘柑之类。 有饮酒习惯者,可适量饮用果酒,如葡萄酒、啤洒之类。饮食宜五味得当,不可偏嗜。避免暴饮暴食,尤其是饱餐高糖饮食,对周期性麻痹,临床表现为反复发作的全身性瘫痪患者,应当禁忌。 同时还要注意食品可口,易于消化吸收,特别是对一些吞咽难者,要少食多餐,给予半流质饮食,既有利于吞咽和消化吸收,又避免流质饮食引起的呛咳。 康复的标准 根据康复的程度可分为高水平、中午水平低水平(也称高标准、中午标准、低标准)。 1)高标准:身心功能获得显著恢复,能生活自理或基本自理,或虽然有明显[[残疾]],生活不能完全处理,但可经常得到人力或辅助器帮助,残疾与健康善稳定,不影响重返社会,为社会服务。 2)中等水平:身心功能获得显著改善,生活自理或基本自理,但难以坚持学习,未能与社会结合。 3)低水平:身心功能有某些改善,但未能走出家门,重返社会,未能就业。 [[分类:疾病]][[分类:药品]] ==参考== *[[病理学/肌萎缩性侧索硬化症|《病理学》- 肌萎缩性侧索硬化症]]
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