酮体

饥饿或糖尿病时，由于糖利用减少或障碍，肝中脂肪酸大量氧化而产生乙酰辅酶A后缩合生成的产物。在骨骼肌、心肌等肝外组装线粒体内，脂肪酸β-氧化产生的乙酰辅酶A直接进入三羧酸循环彻底氧化功能。而肝细胞产生的大量乙酰辅酶A除通过氧化生成ATP功能以外，还在线粒体内转化为被称为酮体的化合物。包括乙酰乙酸、β羟丁酸及丙酮，三者合称为酮体。酮体其重要性在于，由于血脑屏障的存在，除葡萄糖和酮体外的物质无法进入脑为脑组织提供能量，所以酮体对大脑的功能起到很大的作用。

酮体合成与分解

酮体合成

1. 两个乙酰辅酶A被硫解酶催化生成乙酰乙酰辅酶A。另外β-氧化也可生成乙酰辅酶A。

2. 在乙酰乙酰CoA再与第三个乙酰CoA分子结合，形成3-羟基-3-甲基戊二酰CoA。由HMG CoA合成酶催化.

3.HMG CoA被HMG CoA裂解酶（HMG CoA lyase）裂解，形成乙酰乙酸和乙酰CoA

4.乙酰乙酸在β-羟丁酸脱氢酶（β-hydroxybutyrate dehydrogenase）的催化下，用NADH还原生成β羟丁酸，反应可逆，注意此处为D-β-羟丁酸脱氢酶催化，不催化L-型底物。 5. 乙酰乙酸自发或由乙酰乙酸脱羧酶催化脱羧，生成丙酮。

乙酰乙酸和β-羟丁酸都可以被转运出线粒体膜和肝细胞质膜，进入血液后被其它细胞用作燃料。在血液中少量的乙酰乙酸脱羧生成丙酮。

酮体分解

1. 羟丁酸可由羟丁酸脱氢酶氧化生成乙酰乙酸，在肌肉线粒体中被3-酮脂酰辅酶A转移酶催化生成乙酰辅酶A和琥珀酸。也可由乙酰乙酰辅酶A合成酶激活，但前者活力高且分布广泛，起主要作用。乙酰乙酰辅酶A可加入β-氧化。

2. 丙酮代谢较复杂，先被单加氧酶催化羟化，然后可生成丙酮酸或乳酸、甲酸、乙酸等。大部分丙酮异生成糖，是脂肪酸转化为糖的一个可能途径。

参考文献

《生物化学》人民卫生出版社第七版医学教材.查赐良主编