输血后血小板减少性紫癜

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输血后血小板减少性紫癜(post-transfusion thrombocytopenic purpura,PTTP),又称“输血后紫癜”,输血后7~10天发生的急性、免疫性的、暂时性的血小板减少出血症状

输血后血小板减少性紫癜的病因

(一)发病原因

人类血小板抗原(HPA)产生的同种免疫可导致本病。

(二)发病机制

本病大多数是针对HPA-1a抗原的同种抗体所致。当HPA-1a阳性的血小板输给HPA-1b的患者时,在输血后7~10天,患者体内产生抗HPA-1a抗体。若妊娠妇女的血小板HPA-1a抗原阴性,其丈夫的血小板HPA-1a抗原阳性,该抗原可以通过胎盘使妊娠妇女致敏。当患者再次接受HPA-1a抗原阳性的血小板时,体内抗HPA-1a抗体可以与供体血小板HPA-1a抗原结合,导致供体血小板破坏。血小板破坏时释放出免疫复合物,又可结合到血小板Fc受体上,造成对自身血小板的非特异性免疫损伤。抗HPA-1a抗体滴度的高低常与临床表现的严重程度成正比。

HPA-1a/b位于血小板膜糖蛋白Ⅲa,等位基因为Leu33/Pro33。也有HPA-1a抗原阳性者发生输血后血小板减少,可能与其他血小板抗原如HPA-5a等有关,此外,抗HLA抗体也能导致本病发生。

另有部分女性患者,既往无妊娠史或输血史,也有男性患者无输血史,这些患者的发病机制未明。

输血后血小板减少性紫癜的症状

输入含血小板血液制品后7~10天发病。有明显的免疫反应症状,如畏寒寒战高热荨麻疹,重者有头痛胸痛呼吸困难甚至休克。继而血小板明显急性减少,有不同程度的出血表现,皮肤淤点、淤斑,口腔鼻腔出血,舌黏膜出现血疱,重者可以有血尿消化道出血阴道出血

根据病史、临床表现实验室检查即可诊断。

输血后血小板减少性紫癜的诊断

输血后血小板减少性紫癜的检查化验

1.外周血 血小板严重减少,第1次出血时血小板数很低,常少于10×109/L,出血时间延长

2.大多数病例可以检测到抗HPA-1a抗体,此抗体为IgG型,可持续12~15个月。

3.骨髓检查有核细胞增生活跃,巨核细胞数目正常或增多,红粒系无明显改变。

根据病情、临床表现症状体征选择心电图B超X线MRICT生化等检查。

输血后血小板减少性紫癜的并发症

最主要的并发症颅内出血,但较少见。有时病势非常凶险,可危及生命,临床统计资料显示,因出血死亡占10%。

输血后血小板减少性紫癜的预防和治疗方法

尽可能避免或减少输注血小板及含血小板的血液制品

输血后血小板减少性紫癜的西医治疗

(一)治疗

本病输血小板无效,甚至有加重病情的危险,肾上腺皮质激素不能缩短病程,但是,有可能改善出血症状

主要治疗措施为血浆置换或换血,换血浆优于换全血。在输血后血小板显著减少和发生严重出血症状时,应立刻做血浆置换,一次交换65%~85%的血浆量,平均在1~5天后出血症状减退,血小板数目上升。本法可除去患者血液循环中的抗体和(或)免疫复合物,可避免体内抗原抗体反应,安全有效。一般血浆置换或血液交换后,出血症状停止,血小板数目在20×109/L以上者,可停止再次血液交换。

静脉输注人血丙种球蛋白也能使血小板迅速上升,可替代血浆置换疗法,通常为0.4g/(kg.d),静脉注射2~5天。

(二)预后

本病大多呈自限性经过,血小板减少为暂时性,不治疗或给糖皮质激素后血小板在10~48天内可逐渐恢复至正常水平,抗体效价减低而消失,出血症状消退,部分病例在病情恢复后1年后,仍可检测到抗HPA-1a抗体。

输血后血小板减少性紫癜吃什么好?

患者吃什么好?

宜多食清淡、富于营养及易消化食物,可常服带衣花生、红枣、桂圆扁豆茄子马兰头莲藕萝卜鱼鳔、动物皮胶等食物,多食新鲜蔬菜、水果、动物肝等,以补充维生素C和维生素K。

患者不适宜吃什么?

忌食香燥、辛辣动火之品,不食用生冷油腻硬食,避免或少食虾、蟹、蛤、海鱼等海腥发物

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