葡萄状肉瘤

葡萄状肉瘤亦名胚胎横纹肌肉瘤，是一种很少见的肉瘤，８５％发生于５岁以内的幼女，少数发生在青春期。有人认为是恶性中胚叶混合瘤的一种类型，恶性程度极高。肿瘤组织来源于阴道粘膜下结缔组织内原始间叶细胞，但也可由 子宫 颈葡萄状肉瘤蔓延而来。又因在肉瘤的成分中常可发现胚胎性横纹肌成分，所以以往有横纹肌肉瘤之称。

病理

　　肿瘤好发于阴道下２／３前壁，外观为粉红色，呈带蒂息肉状突出，远端膨大形似葡萄，可充满整个阴道，有时突出于阴道口外。肿瘤常早期侵及膀胱，或向上侵及子宫颈，亦可向阴道两侧广泛地侵蚀，远处转移以腹股沟淋巴结、肺及肝为常见部位。切面灰白色，呈半透明的粘液状。镜下可见瘤体表面覆有阴道的粘膜上皮，间质内有深染的梭形细胞和星状细胞，异形性显著，可能找到未分化的横纹肌母细胞。

分期诊断

[[|]]FIGO分期如下：

零期：原位癌。 
一期：癌瘤局限于阴道壁。 
二期：癌已侵及阴道周围组织，但未达盆壁。 
三期：癌已达盆壁。 
四期：癌已超出真骨盆或临床已累及膀胱、直肠黏膜。
五a期：肿瘤侵及邻近器官或直接扩展出真骨盆。
五b期：肿瘤扩展至远处器官。

 

诊断

　　根据发病年龄特点及临床表现，首先想到本病之可能，然后进一步检查作出诊断。为早期发现病人，凡遇有婴幼儿阴道出血，尤其伴有息肉状病变突出于阴道者，应及时就诊，在麻醉下作仔细检查，注意与尿道息肉及 阴道炎 等疾病鉴别，最后必须取活组织病理检查明确诊断。

治疗

外科治疗：由于紧邻膀胱、尿道、直肠使手术范围受到限制。另外还有保留阴道功能和对患者心理承受力的影响。目前认为小范围的术式比阴道根治术更适宜。原位癌：阴道黏膜剥除术。Ⅰ期：累及阴道上壁，行根治性手术切除、部分阴道切除加双侧盆腔淋巴结清扫。阴道下壁受累，治疗原则同外阴癌+双侧腹股沟淋巴结清扫。
放疗：Ⅰ期病变放疗是替代疗法，无手术效果好。余下期别放疗，通常采用外照射与内照射相结合应用，最大限度的肿瘤控制推荐剂量至少70Gy，有作者认为放疗是有效治疗。5年存活率可达到0期100%，Ⅰ/Ⅱ期77%，Ⅲ/Ⅳ期56%。
由于阴道癌少见，无统一的治疗标准，治疗中强调分别对待。