舍格伦综合征

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舍格伦综合征是由淋巴细胞介入,主要破坏外分泌腺慢性炎症性全身性自身免疫性疾病,90%发生于中年妇女。主要临床表现口腔、眼和其他部位粘膜干燥,常合并发生类风湿性关节炎

目前尚不能够根治舍格伦综合征,所有的治疗都是对症治疗,如眼药水滴眼、湿润口腔、治疗龋齿腮腺感染时使用抗生素等。中药治疗以养阴生津清热润燥为原则进行辨证施治,常选用百合固金汤沙参麦冬汤加减治疗。  

疾病分类

口腔科  

疾病描述

舍格伦综合体征是一种自身免疫性疾病,其特征表现为外分泌腺的进行性破坏,导致黏膜结膜干燥,并伴有自身免疫性病征。病变限于外分泌腺本身者,称为原发性舍格伦综合征。同时伴有其他自身免疫性疾病,如类风湿性关节炎等,则称为继发性舍格伦综合征。  

症状体征

多见于中年以上女性,出现症状至就诊时间长短不一。患者的主要症状有眼干、唾液腺及类腺肿大,类风湿性关节炎等结缔组织病症。由于唾液腺腺泡萎缩唾液分泌减少,出现口干。唾液腺重大以腮腺为最常见,也可伴下颌下腺舌下腺及小唾液乳腺肿大。多为双侧,也可单侧发生。腮腺呈弥漫性肿大,边界不明显。少数病例在腺体内可触及结节状肿块,质地中等偏软,1个或多个,此为类肿瘤性舍格伦综合征。

由于泪腺受侵,泪液分泌停止或减少,角膜球结膜上皮破坏,引起干燥性角、结膜炎。患者眼有异物感、摩擦感或烧灼感,畏光、疼痛、视物批套。泪腺肿大可致睁眼困难,睑裂缩小,特别是外侧部分肿大明显,因而呈三角眼。约半数患者伴游类风湿性关节炎,约10%的患者伴系统性红斑狼疮。此外,尚可有硬皮病多发性肌炎等。  

疾病病因

确切的病因及发病机制尚不十分明确,一些研究表明本病为自身免疫性疾病。  

诊断检查

除询问病史及一般体检外,可捉下列检查以帮助诊断:施墨实验检测泪腺分泌功能;玫瑰红软色检查角膜病变;唾液流量测定核素唾液腺功能的测定;唾液腺造影主要表现为末梢导管扩张,排空功能减退;实验室检查显示血陈加快、γ球蛋白增高,血清IgG明显增高,自身抗体如类风势因子、抗核抗体、抗SS-A、SS-B抗体等可显阳性。唇腺活检主要表现为腺小叶内淋巴细胞浆细胞侵润,腺实质枯萎,导管扩张,导管细胞化生。  

治疗方案

主要为对症治疗。眼干可用0.5%甲基纤维素滴眼,以缓解眼干症状。口干可用人工唾液湿润口腔,缓解不适感。亦可用舒雅乐等催唾剂,此外唾液分泌。口腔干燥对症治疗可选用人工涎液、乙基纤维索和黏液素可长期增加口腔表面润湿和润滑作用.已被广泛应用;另外,还有以多聚氧化乙烯和亚麻子多糖提取剂等增稠剂为基础的涎液替代品;多聚甘油甲基丙烯酸酯口腔润湿胶可起到润湿和预防龋齿的两复作用。也可口含1%~2%拘橼酸液或维生素C片,增加涎液分泌。剩余腺体的刺激多数采用M受体激动药,如毛果芸香碱、西维美林,对各期患者均有较好的疗效,用药后可明显改善患者的口干和眼干症状。茴三硫也可用于治疗舍格伦综合征的口干症状.但只对早期患者有作用,对腺体破坏严重的中晚期患者几乎无作用。注意口腔卫生,减少逆行性感染的机会。伴发急性炎症时可用抗生素治疗。中药治疗亦可缓解症状,组织病变进展,治则为“养阴生津,清热润燥”。对于类肿瘤型舍格伦综合征,可采用手术治疗,切除受累腺体,以防止恶性变。