腱鞘巨细胞瘤

腱鞘巨细胞瘤(giant cell tumor of tendon sheath)的皮损呈坚实性无痛性肿块，发生于手指和手部，足趾部少见。青年人多见，女多于男。肿瘤可侵蚀邻近骨骼。约25%病例切除后复发。此瘤常分叶。小叶由致密、透明化胶原围绕。

流行病学

青年人多见，女多于男。平均发病年龄为30岁，目前没有其他相关内容描述。

病因

病因尚不明。

病理改变

一、重要病理改变：

1、瘤细胞排列成囊状或成片，形成大小不等的裂隙，

2、 裂隙四周为滑膜细胞，呈立方形或扁平状，胞浆较多，因而裂隙可成脉管样结构，这是腱鞘巨细胞瘤的重要线索。

二、一般病理改变：

1、肿瘤为滑膜细胞组成，细胞体积小，边界不清，呈多角形或梭形，核呈卵圆形，三角形或逗点状，染色较深，

2、 脉管样裂隙结构是其特征，

3、可有多核巨细胞和吞噬类脂质及含铁血黄素的巨噬细胞，

4、间质胶原纤维可有透明性变及骨化。

临床特点

1、多见于青壮年之手部及指趾部，

2、好发于腱鞘及滑囊的滑膜，亦可发生于非滑膜区，

3、单发或多发，

4、 皮损为圆、椭圆形结节，质硬，

5、 切除后可复发，但不转移。

发病机制

发病机制还不清楚。

临床表现

腱鞘巨细胞瘤(giant cell tumor of the tendon sheath)的皮损呈坚实性无痛性肿块，生长缓慢，通常小于3cm，发生于手指和手部，足趾部少见。青年人多见，女多于男。肿瘤可侵蚀邻近骨骼。约25%病例切除后复发，极罕见的恶性腱鞘巨细胞瘤亦有过报告。另一个腱鞘瘤即腱鞘纤维瘤fibroma of the tendon sheath可能为腱鞘巨细胞的亚型也侵犯手指和手的屈侧肌腱，临床形态与巨细胞腱鞘瘤相同，平均发病年龄为30岁，较巨细胞腱鞘瘤发病年龄轻。

症状

一、腱鞘巨细胞瘤的皮损呈坚实性无痛性肿块，生长缓慢，通常小于3cm，发生于手指和手部，足趾部少见。

二、青年人多见，女多于男。

三、肿瘤可侵蚀邻近骨骼。约25%病例切除后复发，极罕见的恶性腱鞘巨细胞瘤亦有过报告。

四、另一个腱鞘瘤即腱鞘纤维瘤可能为腱鞘巨细胞的亚型也侵犯手指和手的屈侧肌腱，临床形态与巨细胞腱鞘瘤相同，平均发病年龄为30岁，较巨细胞腱鞘瘤发病年龄轻。

实验室检查

目前没有相关内容描述。

其他辅助检查

组织病理：此瘤常分叶。小叶由致密、透明化胶原围绕。瘤内细胞由组织细胞样单核细胞，成骨样多核巨细胞，黄色瘤细胞，慢性炎症性细胞，含铁血黄素巨噬细胞和胶原化基质以不同比例混合组成。此瘤之另一亚型称腱鞘纤维瘤，临床上两者不能区别。腱鞘纤维瘤无噬脂细胞和含铁血黄素巨噬细胞，仅偶见少数多核巨细胞。

诊断

根据临床表现，皮损特点，组织病理特征性即可诊断。

治疗

手术治疗,放化疗治疗等。

预后

肿瘤可侵蚀邻近骨骼。约25%病例切除后复发。