脑穿通畸形

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脑穿通畸形胚胎发育异常,母体感染营养障碍也可能相关,病理上在脑内形成一个囊腔,内衬室管膜多数与脑室蛛网膜下腔相通。

脑穿通畸形的原因

胚胎发育异常,母体感染营养障碍也可能相关。

脑穿通畸形的诊断

临床表现

常有局部神经功能受损的症状

影像学表现]

1.CT表现:

脑实质内巨大的畸形囊肿,密度与脑脊液相同,边界清晰,与脑室系统或蛛网膜下腔相通,可为单侧或双侧性,多位于额后、顶前。同一侧脑室一般亦相应扩大。增强后无强化。

2.MR表现:

囊肿信号T1、T2加权与脑脊液相同,与脑室或蛛网膜下腔相通,病变周围无水肿,邻近的脑沟、脑池或脑室扩张

脑穿通畸形的鉴别诊断

本症应与脑肿瘤坏死腔、脑脓肿的脓腔相鉴别。脑肿瘤的坏死腔,偶尔呈囊腔,边界清晰,但囊腔壁尚有壁给节,周围常伴有肿瘤组织。CTMRI均可显示其改变。脑脓肿的脓腔边界常很清晰,脓肿包膜时,CT可显示环状强化,脓腔内为脓液和脑脊液不同。后两者的空腔一般都不与脑室蛛网膜下腔相通。

临床表现

常有局部神经功能受损的症状

影像学表现]

1.CT表现:

脑实质内巨大的畸形囊肿,密度与脑脊液相同,边界清晰,与脑室系统或蛛网膜下腔相通,可为单侧或双侧性,多位于额后、顶前。同一侧脑室一般亦相应扩大。增强后无强化。

2.MR表现:

囊肿信号T1、T2加权与脑脊液相同,与脑室或蛛网膜下腔相通,病变周围无水肿,邻近的脑沟、脑池或脑室扩张

脑穿通畸形的治疗和预防方法

做好产前诊断,是最好的预防方法。

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