胸主动脉动脉瘤

先天性结缔组织异常(即Ehlers-Danlos综合征,马方综合征---参见第270节结缔组织的遗传性疾病)

典型地发生中层囊状坏死,后者影响主动脉近端,且可导致典型的梭状动脉瘤.

胸主动脉瘤常见的形式是使近端主动脉和主动脉根部增宽,导致主动脉关闭不全(主动脉环扩张).主动脉环扩张的病人约50%有马方综合征或该病的变异；其余为特发性.

Ⅲ期梅毒为动脉瘤的不常见原因(参见第164节梅毒).梅毒造成的动脉瘤典型地表现在主动脉根部和升主动脉.

创伤性动脉瘤多数随钝器胸部创伤之后,其典型位置在升主动脉,该处主动脉固定于胸廓后方.但这些是假的动脉瘤,即它们是因撕裂的主动脉壁所漏出的血引起的血肿.常在严重的钝器胸部损伤后X线胸片上出现.　　

症状和体征

症状与增大的主动脉对邻近组织的压力或侵蚀有关.如疼痛,特别是背部,动脉瘤接触脊柱或胸廓；咳嗽,哮喘或因气管或支气管压迫或受侵蚀而咯血；因食道受压迫而吞咽困难,左喉返神经受压迫而声音嘶哑.Horner综合征,气管牵拉,异位以及异常的胸壁搏动亦可为胸主动脉瘤的体征.但胸主动脉可能很大而保持无症状,与AAA相同.

主动脉根部的梅毒性动脉瘤的常见结果为主动脉关闭不全和冠状动脉口的炎症性狭窄,动脉瘤壁钙化常很严重.　　

诊断

胸主动脉瘤通常可在X线胸片上见到.CT和MRI特别有助于证实其范围和大小.经胸超声检查对升主动脉瘤能精确测量其大小,但对降主动脉不能,经食道超声检查对两者均能精确测量.在胸主动脉瘤准备切除前大多有指征做主动脉对比造影或磁共振主动脉造影.

对梅毒性动脉瘤,血清试验,特别是荧光密螺旋体抗体吸附试验和苍白密螺旋体(梅毒螺旋体)(treponema pallidum)免疫试验,多呈阳性.　　

预后和治疗

胸主动脉选择性修复的死亡率为10%~15%,在复杂的动脉瘤如累及主动脉弓或胸腹主动脉者其危险性明显增加.胸主动脉瘤如≥6cm,一般应切除.但马方综合征病人的动脉瘤易于破裂,故动脉瘤5~6cm时就建议选择性手术.手术修复包括切除动脉瘤和以合成的管道置换.Bentall修复术包括切除扩张的升主动脉直至主动脉环,沿主动脉壁切除冠状动脉,然后将带有主动脉瓣的合成材料,远端与切断的主动脉缝合,近端与主动脉瓣环缝合.再将冠状动脉缝在移植物上.有些外科医生用同种近端主动脉和主动脉瓣代替合成材料.

梅毒性动脉瘤病人应手术修复动脉瘤和主动脉瓣关闭不全,并给予苯青霉素每周240万u,共3周,如病人对青霉素过敏,最有效的药物为四环素或红霉素500mg,每日4次共用30天.

创伤性动脉瘤易于破裂,应予手术修复.