胰岛功能性β细胞瘤

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胰岛β细胞瘤.是由胰岛β细胞形成的具有分泌功能的腺瘤。20~50岁发,多单发90%属良性,偶为Ⅰ型多发性内分泌腺瘤病的一部分。  

诊断:

起病缓慢,少数经长时间方获确诊,如长期误诊可造成永久脑损害。临床表现有:

一、 Whipple三联症:

饥饿或运动后发生低血糖症状;

②发作时血糖<2.8mmol/L(50mg/dl);

③注射葡萄糖后立即缓解。

二、低血糖发作常随病程延长而频繁,发作时间延长,低血糖程度加重,甚至餐后也可诱发低血糖。多伴有身体逐渐肥胖,记忆力、反应力下降。  

治疗措施:

一、手术切除肿瘤,如术中未能探查到肿瘤,可行胰腺次全切除。

二、手术有禁忌证、拒绝手术以及术后未缓解或复发者,可服二氮嗪,100~200mg/d,分~3次服,与利尿剂合用可防止水潴留副作用苯妥英钠心得安胰岛素分泌也有一定的抑制作用;肾上腺皮质激素也可减轻症状

三、不能切除或已有转移的胰岛细胞癌,可用链脲霉素,50%的病人获缓解或延长存活时间。药物治疗同时应注意增加餐次,多吃含糖多脂的食物,必要时加用肾上腺皮质激素以防低血糖发作。  

病因学

胰岛细胞瘤比较少见,多数为良性,少数恶性。分为功能性与非功能性两大类,其中以胰岛素瘤(insulinoma)最常见,占60~90%,肿瘤好发部位为胰体、尾部,通常较小,大多小于2.0cm。其次是促胃液分泌素瘤(gastrinoma),占20%,常常多发,可发生于胰外,以十二指肠和胃壁多见。其他少见的胰岛细胞瘤是增血糖素瘤(glucagonoma),血管活性肠肽瘤(vipoma)和生长激素释放抑制素瘤(somatostatinoma)等。无功能性胰岛细胞瘤肿瘤通常很大,甚至可超过10cm。  

临床表现:

胰岛素瘤临床主要表现为低血糖综合征血清胰岛素升高。促胃液分泌素瘤可引起Zollinger - Ellison综合征,临床表现为难以治愈的消化道溃疡。而非功能性胰岛细胞瘤一般无临床症状,后期可因肿瘤生长和胰周浸润及远处转移引起如腹痛消瘦黄疸等症状。  

辅助检查:

1、发作时血糖<2.8mmol/L(50mg/dl)。

2、血清胰岛素和C

低血糖时的血浆胰岛素及C肽增高,胰岛素指数(胰岛素/血糖)>0.3,如>1.0可肯定诊断。空腹血浆胰岛素>200uU/ml可肯定诊断。

3、口服糖耐量试验:

典型者呈低平曲线,部分可糖耐量降低,少数呈早期低血糖或正常糖耐量曲线。

4、饥饿试验

阳性有助诊断。空腹血糖>2.8mmol/L者方可试验。90%以上禁食24~36h可激发低血糖。少数需禁食48~72h,并于终止禁食前2h加运动,可激发低血糖。经72h禁食未诱发低血糖者,可除外本病。

5、常规X线:

胃泌素瘤者消化道锁餐遗容可显示胃及十二指肠多发、反复发作的溃疡。

6、超声表现:

病变在胰腺边缘或胰腺内,圆形或椭圆形,肿块内呈低回声,边缘清楚。恶性胰岛细胞瘤边界不规则,内部回声不均匀。

7、CT表现:

(1)平扫胰腺内等密度肿块,多较小,可包括埋在胰腺内或局部突出于胰腺表面。

(2)由于功能性胰岛细胞瘤无论良、恶性均为多血管性、富血供肿瘤,所以增强扫描早期(肝动脉期)肿块显著强化呈高密度结节,高于周围正常胰腺。

(3)非功能性肿瘤通常较大,密度均匀或不均匀,多发于胰体、尾部,约20%出现瘤体内钙化,增强后可有强化,密度稍高于正常胰腺,中心可出现囊变。

(4)若合并局部淋巴结肿大或邻近器官受累或转移,为恶性肿瘤征象。

8、血管造影

实质期肿瘤密度持续增高,并可见边缘清楚的肿瘤染色,是为特征性表现。  

鉴别诊断:

1、功能性胰岛细胞瘤由于其较典型的CT表现以及具有特征性的临床症候群和实验室检查结果,不难作出正确诊断。

2、无功能性胰岛细胞瘤需要与胰腺癌和鉴别。

①无功能性胰岛细胞瘤较大,直径常超过10cm,而胰腺癌肿块相对较小。

②前者属多血管性病变,增强扫描后肿块密度一般高于正常胰腺,后者则相反。

③前者瘤体钙化率较高(20%~25%);后者较少(2%)。

④前者一般不出现胰腺后方动脉周围的侵犯,如腹腔动脉干及肠系膜上动脉等,而后者常见。

⑤前者肝内转移性也表现为多血管性强化结节,而后者相反。

3、应注意与癫痫脑血管意外癔病、精神分列症及其他病因所致的低血糖症相鉴别。