结节性多动脉炎
结节性多动脉炎（polyarteritis nodosa）是一种累及中、小动脉的坏死性血管炎，随受累动脉的部位不同，临床表现多样，可仅局限于皮肤（皮肤型），也可波及多个器官或系统（系统型），以肾脏，心脏，神经及皮肤受累最常见。
病因学
尚未阐明。许多资料发现病毒感染与结节性多动脉炎关系密切，30%～50%患者伴乙型肝炎病毒感染，血清中检出乙型肝炎表面抗体（HTLV-1）,人类免疫缺陷病毒（HIV）等均可能与血管炎有关。病毒抗原与抗体形成免疫复合物在血管壁沉积，引起坏死性动脉炎。
药物如磺胺类，青霉素等以及注射血清后也可作为本病的病因，肿瘤抗体能诱发免疫复合物导致血管炎。毛细胞白血病患者少数在病后伴发本病，有报告皮肤结节性多动脉炎与节段性回肠炎有关。
总之，本病的病因是多因素的，其发病与免疫失调有关。以上因素导致血管内皮细胞损伤，释出大量趋化因子和细胞因子，如白介素（IL-1）和肿瘤坏死因子（TNF）加重内皮细胞损伤，抗嗜中性粒细胞浆抗体（ANCA）也可损伤血管内皮，使失去调节血管能力，血管处于痉挛状态，发生缺血性改变、血栓形成和血管阻塞。
病理改变
主要侵犯中、小动脉，病变为全层坏死性血管炎，好发于动脉分叉处，常呈节段性为特征，间或可累及邻近静脉，各脏器均可受累，以肾、心、脑、胃肠道常见，较少累及肺及脾脏。病理演变过程可见：初期血管内膜下水肿，纤维素渗出，内壁细胞脱落、相继中层可有纤维素样坏死，肌纤维肿胀、变性、坏死。全层可有嗜中性粒细胞、单核细胞、淋巴细胞及嗜酸性细胞浸润引起内弹力层断裂，可有小动脉瘤形成。由于内膜增厚，血栓形成，管腔狭窄致供血的组织缺血，随着炎症逐渐吸收，纤维组织增生，血管壁增厚甚至闭塞，炎症逐渐消退，肌层及内弹力层断裂部由纤维结缔组织替代，形成机化。以上各种病理变化在同一患者常同时存在。
临床表现
男女均可发病，以男性多见，由于多种组织脏器均可受累，临床表现呈复杂多样，发病早期以不典型的全身症状为多见，也可以某一系统或脏器为主要表现，一般将本病分为皮肤型和系统型。
皮肤型
皮损局限在皮肤，以结节为特征并常见，一般为0.5～1.0cm大小，坚实，单个或多个，沿表浅动脉排列或不规则地聚集在血管近旁，呈玫瑰红，鲜红或近正常皮色，可自由推动或与其上皮肤粘连，具压痛，结节中心可发生坏死形成溃疡，边缘不刘，常瘵有网状青斑，风团，水疱和紫癜等。好发于小腿和前臂、躯干、面、头皮和耳垂等部位，发生在两侧但不对称，皮损也可呈多形性，一般无全身症状，或可伴有低热，关节痛、肌痛等不适。良性过程，呈间隙性发作。
系统型
急性或隐匿起病，常有不规则发热，乏力，关节痛，肌痛、体征减轻等周身不适症状。
- 肾脏病变最为常见，可有蛋白尿、血尿，少数呈肾病综合征表现，肾内小动脉广泛受累时可引起严重肾功能损害。肾内动脉瘤破裂或因梗塞时可出现剧烈肾绞痛和大量血尿。高血压较常见，有时为临床唯一表现。高血压加重了肾脏损害，尿毒症为本病主要死亡原因之一。
- 消化系统受累随病变部位不同表现各异，腹痛最为常见，还可出现呕吐、便血等。如为小动脉瘤破裂可致消化道或腹腔出血，表现为剧烈腹痛、腹膜炎体征、肝脏受累可有黄疸，上腹痛，转氨酶升高，部位病例合并乙型肝炎病毒感染呈慢性活动性肝炎表现。当胆囊、胰腺受累时可表现出急性肿囊炎、急性胰腺炎的症状。
- 心血管系统也较常累及，除肾上高血压可影响心脏外，主要因冠状动脉炎产一心绞痛，严重者出现心肌梗塞，心力衰竭，各种心律失常均可出现，以室上性心动过速常见，心力衰竭亦为本病主要死亡原因之一。
- 肺部很少累及。
- 生殖系统：尸体检查发现80%的男性患者有附睾和睾丸受累，临床表现为睾丸疼痛和硬结肿胀。
- 神经系统：36%-72%患者有神经系统受累，以外周神经受累为主。
治疗措施
本病可由多种病因引起，避免滥用药物，防止药物过敏和感染，尤以乙型肝炎病毒感染有重要意义。
皮质类因醇是治疗本病的首选药物，未经治疗者预后较差，及早使用可改善预后。病情较轻，无严重内脏损害者，以糖皮质激素单独治疗，泼尼松1mg/(kg.d)口服。如病情重，激素治疗一月效果不佳，可联合选用细胞毒药物，如环磷酰胺、硫唑嘌呤、甲氨蝶呤等。首推环磷酰胺最有效，常用剂量，2mg/(kg.d)口服，如因消化疲乏反应不能耐受者，可予静脉给药。临床上用激素联合环磷酰胺治疗的效果更好。即使对有高血压和肾病的也曾获得令人满意的疗效。本病常有血栓形成，加用非激素类抗炎，抗凝血药如肠溶阿斯匹林、潘生丁等有相当的对症疗效，如出现血管狭窄，可如用扩血管药如钙离子拮抗剂。
疾病相关常识
结节性多动脉炎，是一种侵犯多脏器和多系统的、原因未明的结缔组织病，临床表现多样，以皮肤结节为特征，沿浅表动脉排列或不规则地聚集在血管近旁，有痛及压痛，呈玫瑰红、鲜红或接近正常皮色，病情严重者可致死亡或致残。因此，具有上述症状与体征的患者，必须到条件较好的医院住院明确诊断，给予系统治疗，并按医嘱坚持服药和定期随诊。同时不要滥用药物，防止药物及食物过敏和感染，尤其是乙肝病毒感染。
参考文献
《内科学》人民卫生出版社第七版医学教材.陆再英、钟南山主编
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