粒细胞缺乏症

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粒细胞缺乏症  

疾病别名

白细胞减少和粒细胞缺乏症  

疾病概述

粒细胞缺乏症时,因血中粒细胞极度减低甚至完全缺如,极易合并严重感染,病情危重,死亡率高,需积极抢救。在抗生素问世前,死亡率高达90-95%,自应用抗生素后,已下降至20%,但仍需早期诊断、早期治疗。粒细胞缺乏症可继发于药物反应、化学药物中毒电离辐射、感染或免疫性疾病,亦可原因不明,但最常见的病因是药物反应。发病前多数患者有某种药物接触史。起病急骤、高热寒战头痛、极度衰弱、全身不适。由于粒细胞极度缺乏,机体抵抗力明显下降,感染成为主要合并症牙龈口腔粘膜软腭咽峡部发生坏死性溃疡,常覆盖灰黄或淡绿色假膜皮肤鼻腔阴道子宫直肠肛门均可出现炎症局部感染常引起相应部位淋巴结肿大。肺部的严重感染引起咳嗽呼吸困难紫绀。发生败血症时可伴肝损害,出现肝大、黄疸。严重者可伴中毒性脑病中枢神经系统感染,出现头痛、恶心呕吐意识障碍,甚至昏迷药物过敏者可发生剥脱性皮炎。若短期内不恢复,死亡率极高。  

疾病分类

血液科  

症状体征

体检时注意口腔、咽峡、阴道、直肠或肛门等处有无坏死性溃疡及脓肿,有无肝脾肿大及淋巴结肿大,尤其颌下和颈淋巴结。  

疾病病因

注意患者原发疾病(如再障白血病骨髓增生异常综合征等),曾使用何种药物(如肿瘤化疗氯霉素硫脲类、他巴唑氨基比林保泰松苯妥英钠等),曾否与X线或其他放射性物质接触,有无化学物品过敏情况或严重的败血症或病毒感染史。  

诊断检查

1.粘膜溃疡灶作拭子涂片细菌培养。渗出物、痰、便及血也可作细菌培养。血清及尿溶菌酶测定有助于了解周围血中粒细胞的破坏程度。

2.血常规血小板计数每周查2次,每天查白细胞计数及分类。粒细胞数绝对值<0.5×109/L者为粒细胞缺乏症。

3.骨髓穿刺检查。入院后作1次,以后按需要复查随访。  

治疗方案

1.按血液系统疾病护理常规护理,住隔离病房,有条件者住无菌层流室。

2.立即停用可能引起白细胞减少的一切药物。

3.一旦疑有感染,应及时联合应用足量广谱抗生素。可先用氨苄青霉素氨基糖苷类抗生素静脉滴注。如感染症状较重,也可首选头孢三代抗生素。以后根据细菌培养及药敏试验结果调整用药。

4.促白细胞生长药物,参考白细胞减少症

5.造血细胞生长因子如GM-CSF或G-CSFl50~300μg/d,皮下注射,疗程一般为7~14d。

出院标准及随访:

1.临床症状消失,病灶分泌物细菌培养阴性,粒细胞恢复正常,可以出院。

2.出院后每1~2周作体格检查及血常规检查,持续1个月未发现异常,即为治愈。