皮肤白细胞破碎性血管炎

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皮肤白细胞破碎性血管炎(cutaneous leukocytoclastic vasculitis,CLV)是一种由多种原因引起的仅累及皮肤血管炎症病变。病理表现为中性粒细胞浸润核碎裂。诊断时需排除系统性血管炎伴皮肤表现的情况。

皮肤白细胞破碎性血管炎的病因

(一)发病原因

本病病因诸多,除特发性外,主要与以下因素有关。

1.感染 细菌(链球菌结核杆菌麻风杆菌等)、病毒(乙型和丙型肝炎病毒、Epstein-Barr病毒)、真菌(念珠菌)、原虫(疟原虫锥虫)、蠕虫(血吸虫)等。

2.药物 青霉素磺胺类药物阿司匹林等的应用可诱发本病的发生。萘普生甲氨蝶呤也有引起本病的报道。此外,异种蛋白血清杀虫剂也可为本病的病因。

3.免疫异常 患者体内可有冷球蛋白高丙种球蛋白血症,遗传性Q缺乏症等。

(二)发病机制

主要为免疫复合物变态反应抗原抗体结合后沉积在小血管壁、激活补体,导致肥大细胞脱颗粒、释放组胺,使毛细血管扩张、通透性增加;同时释放白细胞趋化因子吸引中性粒细胞聚集在局部血管壁,引起血管炎。白细胞破坏、溶解释放出胶原酶和强力蛋白酶类也可破坏血管壁造成血管炎。患者常伴有低补体血症。早期病损处可见毛细血管及毛细血管后静脉有中性粒细胞浸润核碎裂内皮细胞肿胀、管壁坏死纤维蛋白沉积等。血管周围有红细胞外溢,有时有嗜酸性粒细胞单核细胞浸润。血管壁上可见有免疫球蛋白和补体C3的沉积,此种改变一般出现在中性粒细胞浸润及血管壁破坏之前。晚期损害缺乏特征性,有时以淋巴细胞浸润为主。

皮肤白细胞破碎性血管炎的症状

可有不规则发热肌痛关节痛等。皮肤损害多分布于下肢,以小腿、足背多见。有时大腿、臀部、躯干和上肢也可出现。皮损呈多样性,急性期可成批出现。紫癜性淤斑最常见,具特征性,常高出皮面、压之不褪色。可有风团样红斑,严重时有水疱血疱中性粒细胞渗出到周围组织时还可以出现脓疱。有时有大小不等的皮下结节。若血管内皮损伤,导致管腔狭窄可出现局部溃疡坏死。偶见网状青斑皮疹有时伴有瘙痒疼痛,一般持续2~4周,吸收后可有色素沉着或遗留萎缩性瘢痕。本病有时可与系统性血管炎重叠,应注意分别做出诊断。

根据青壮年好发的特点,发现小腿及足背的多形皮损,尤其是可触及性紫癜样皮疹,应考虑本病的诊断。

皮肤白细胞破碎性血管炎的诊断

皮肤白细胞破碎性血管炎的检查化验

白细胞一般正常,有时可升高。血小板可在急性发疹期降低。血沉增快血清补体减低。部分患者可测出冷球蛋白抗心磷脂抗体(以IgA型多见)。

组织病理学检查。

皮肤白细胞破碎性血管炎的鉴别诊断

应注意排除有皮肤表现的系统性血管炎,如韦格纳肉芽肿显微镜下多血管炎、Churg-Strauss综合征过敏性紫癜冷球蛋白血症血管炎。部分病例继后确出现系统性脏器损害时,应纠正诊断为系统性血管炎。本病病理免疫复合物沉积时,患过敏性紫癜、冷球蛋白血症血管炎的危险性增加;当血清查出抗中性粒细胞胞质抗体时,患韦格纳肉芽肿、显微镜下多血管炎、Churg-Strauss综合征的危险性增加。

皮肤白细胞破碎性血管炎的并发症

本病伴有脏器损害时应注意是否为系统性血管炎皮肤表现。有人发现部分本病患者为癌前期的表现。

皮肤白细胞破碎性血管炎的西医治疗

(一)治疗

1.糖皮质激素 急性期糖皮质激素能很好地控制症状。一般用量为泼尼松30~40mg/d。

2.其他 秋水仙碱对部分病例有效,用量0.5mg,2次/d。氨苯砜雷公藤制剂亦可试用。非甾体类抗炎药用于缓解关节肌肉症状。肠溶阿司匹林双嘧达莫(潘生丁)可用于抗凝治疗。

(二)预后

慢性者可反复发作,病程迁延数月或数年。

皮肤白细胞破碎性血管炎的护理

早诊断,早治疗,尽可能寻找病原,进行对症治疗。

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