病理学/先天性心脏病

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先天性心脏病(congenital heart disease)是指胚胎时期心和大血管发育异常,又称先天性心脏畸形。先天性心脏病是新生儿和儿童时期(特别是4岁以下的儿童)最常见的心脏病。其病因 和发病机制尚未完全明了,一般认为主要由于胚胎早期(妊娠5~8周,亦即胚胎心脏发育的最重要时期)母体内存在某些有害因素(如病毒感染等),影响了心脏 的正常发育所致。有些先天性心脏病可能与遗传因素有一定关系。

由于胚胎的心脏发育过程和结构比较复杂,故先天性心血管发育畸形的种类较多。常见类型如表8-1:

表8-1 先天性心血管发育畸形的常见类型

类 型 占先天性心脏病的百分率
非紫绀型
室间隔缺损 25%~30%
动脉导管开放 17%~20%
房间隔缺损 10%~15%
紫绀型
法乐四联症 8%~15%
大血管移位 8%~10%
其他类型
主动脉缩窄 5%~7%
肺动脉狭窄 5%~7%
主动脉口狭窄 4%~5%

此外,二腔心及三腔心、永存动脉干双主动脉弓二尖瓣三尖瓣发育不全、左冠状动脉起源于肺动脉等均属少见。

参考