特发性心肌病

1.无明显的病毒性心肌炎病史。2.除外其它心脏病，如先心病、风心病、遗传代谢性疾病、继发性及地方性心肌病以及慢性缩窄性心包炎的可能。3.具有下列各项中至少一项(1)心脏增大，尤其是Ⅹ线检查心脏呈球形增大而无其它原因可解释者。(2)充血性心力衰竭，未能发现其它心脏病者。(3)心电图示S-T段和T波变化或有各种心律失常而无其它原因可解释者。(4)有昏厥发作同时有心脏增大，而无其它原因者。(5)体(或肺)循环动脉栓塞，无其它原因可解释者。二维超声心动图是目前的主要诊断手段，可多方位、多切面显示心脏扩大、心肌肥厚、瓣膜活动等异常情况。心血管造影和心内膜心肌活检虽有助于诊断，但系有创性检查，广泛开展有困难。依据临床和病理改变可分为扩张性心肌病(即充血性心肌病)、肥厚性心肌病、限制性或缩窄性心肌病，以前两类常见。1.扩张性心肌病 心室主要是左室扩张，心室舒张末期容量增加，造成心肌收缩功能障碍。临床表现有心力衰竭，心脏扩大，常有心律失常及栓塞发生。其病因不明，近来认为与以往病毒性心肌炎有关。　　

肥厚性心肌病

基本病理改变在心室肌，尤其是室间隔肥厚，心室内腔变小，动力性左室流出道梗阻，心室舒张功能和室壁顺应性降低，常因严重心律失常而猝死；部分病例心室呈均匀性肥厚，无左室流出道狭窄，故前者称梗阻性肥厚性心肌病，后者称非梗阻性肥厚性心肌病。部分病例有遗传倾向，也可见于某些综合征，如Noonan综合征。　　

限制性心肌病

罕见。以心内膜心肌纤维增生为主，心室腔变小，心室收缩舒张均受影响，以舒张功能障碍为主。临床以右心回流障碍为主要表现，颇似缩窄性心包炎。　　

疾病治疗方法：

本病无特异治疗，以对症治疗为主，可延缓病程发展，减少并发症的发生。

1．扩张性心肌病(1)卧床：心衰或心脏扩大者须卧床3～6月，若心脏仍无缩小，即应继续卧床1年以上。(2)限制钠盐：明显心衰者限制钠盐在0.5～1g／日以下，心衰控制后可给1～2g／日的低盐饮食。(3)控制心衰：详见心力衰竭章节。应注意洋地黄制剂剂量宜小，为一般剂量的1／2～1／3；利尿剂应选择强力的利尿剂，如呋噻米口服或静脉推注。(4)应用肾上腺皮质激素：伴有严重房室传导阻滞、心衰难以控制或疑有自身免疫性疾病者可应用肾上腺皮质激素。泼尼松2mg／kg.d，口服，2周后减量，6～8周停药。(5)抗血栓：严重心衰或合并房颤时，给抗血小板凝聚药如双嘧达莫(潘生丁)；若有栓塞者可给抗凝剂或溶栓剂。

2.梗阻性肥厚性心肌病(1)β-肾上腺素能受体阻滞剂：多用普萘洛尔(心得安)口服1～2mg／kg.d，渐增至3～4mg／kg.d，应随访血压、心率、不良反应等。(2)钙拮抗剂：包括维拉帕米(异搏定)、地尔硫桌(硫氮桌酮)等，既能改变左室舒张功能，又能减轻左室流出道梗阻。维拉帕米剂量1～2mg／kg.d口服，一般认为优于普萘洛尔。(3)改善心肌代谢药物：维生素B、C，三磷酸腺苷(ATP)，辅酶Q10，极化液(葡萄糖-胰岛素-钾溶液)。(4)抗心律失常：如胺碘酮等可预防和治疗猝死性心律失常。(5)禁用正性肌力类药：禁用洋地黄、β-肾上腺素能受体兴奋药等类正性肌力药。(6)手术治疗：内科治疗效果不佳、梗阻显著、症状明显、左室流出道与主动脉间峰值压差大于6.65kPa(50mmHg)者，应考虑手术切除肥厚肌肉以解除梗阻，近期疗效佳，远期疗效意见不一，手术死亡率在10％左右。(7)双腔心脏起搏和冠脉内化学消融术能减轻左室流出道梗阻，日益受到临床重视。

3.非梗阻性肥厚性心肌病同梗阻性。

4.限制性心肌病控制心衰、对症治疗为主。