溶血性贫血

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溶血性贫血(hemolytic anemia)系指红细胞破坏加速,而骨髓造血功能代偿不足时发生的一类贫血。如果骨髓能够增加红细胞生成,足以代偿红细胞的生存期缩短,则不会发生贫血,这种状态称为代偿性溶血性疾病。“溶血性贫血”,红细胞过度破坏所引起的贫血,但较少见;常伴有黄疸,称为“溶血性黄疸”。  

目录

病因

根据红细胞寿命缩短的原因,可分为红细胞内在缺陷和外来因素所致的溶血性贫血。

一、红细胞内在缺陷所致的溶血性贫血。

(一)红细胞膜的缺陷。

(二)血红蛋白结构或生成缺陷。

(三)红细胞酶的缺陷。

(四) 血型为O的女性与非O型男性产下的孩子

二、红细胞外在缺陷所致的溶血性贫血。

外部的缺陷,通常是获得性的,红细胞可受到化学的、机械的或物理因素、生物及免疫学因素的损伤而发生溶血。溶血可在血管内,也可在血管外。  

症状

溶血性贫血的临床表现与溶血的缓急、程度和场所有关。  

急性溶血

起病急骤、可突发寒战高热面色苍白、腰酸背痛、气促、乏力、烦躁、亦可出现恶心呕吐腹痛胃肠道症状。这是由于红细胞大量破坏,其分解产物对机体的毒性作用所致。游离血红蛋白在血浆内浓度越过130mg%时,即由尿液排出,出现血红蛋白尿,尿色如浓红茶或酱油样,12小时后可出现黄疸,溶血产物损害肾小管细胞,引起坏死和血红蛋白沉积于肾小管,以及周围循环衰弱等因素,可致急性肾功能衰竭。由于贫血,缺氧、严重者可发生神志淡漠或昏迷休克心功能不全。  

慢性溶血

起病较缓慢。除乏力、苍白、气促、头晕等一般性贫血常见的症状、体征外,可有不同程度的黄疸,脾、肝肿大多见,胆结石为较多见的并发症,可发生阻塞性黄疸下肢踝部皮肤产生溃疡,不易愈合,常见于镰形细胞性贫血患者。  

病史

除询问发病缓急,主要症状以及病情进程外还应着重询问以下各项:

(一)地区性 强调家庭籍贯,如地中海贫血多见于广东、广西及浙江等沿海地区。

(二)家族史 近亲中如有贫血、黄疸、脾肿大者,则有先天性溶血性贫血可能。

(三)药物接触史 药物可诱发免疫性溶血性贫血,氧化性药物可使不稳定血红蛋白病及G6PD缺乏症发生溶血。

(四)引起溶血性贫血的原发病史 如淋巴瘤可伴有免疫性溶血性贫血。

(五)诱发因素 如过劳、寒冷刺激及服蚕豆等。  

检查

1、血常规红细胞计数下降,一般呈正细胞正色素性贫血。

2、血清间接胆红素增多。

3、红细胞生存时间缩短。

4、骨髓象。 (1)增生明显活跃。

(2)粒红比值明显减低或倒置。

(3)红细胞系显著增生,幼红细胞百分比常>O.50,以中幼红细胞为主,其他阶段的幼红细胞亦相应增多,易见核分裂象。成熟红细胞中易见大红细胞、嗜多色性红细胞及Howell-Jolly小体。

(4)粒细胞系相对减少,各阶段比例及细胞形态大致正常。

(5)巨核细胞系一般正常。

5、特殊试验:红细胞形态观察;红细胞脆性试验;抗人球蛋白试验;酸化血清溶血试验;高铁血红蛋白还原试验;自溶血试验;异丙醇试验及(或)热变性试验;血红蛋白电泳和抗碱血红蛋白试验。  

治疗

溶血性贫血是一类性质不同的疾病,其治疗方法不能一概而论。总的治疗原则如下:

一、病因治疗:去除病因和诱因极为重要。如冷型抗体自体免疫性溶血性贫血应注意防寒保暖;蚕豆病患者应避免食用蚕豆和具氧化性质的药物,药物引起的溶血,应立即停药;感染引起的溶血,应予积极抗感染治疗;继发于其他疾病者,要积极治疗原发病。

二、糖皮质激素和其他免疫抑制剂

如自体免疫溶血性贫血、新生儿同种免疫溶血病、阵发性睡眠性血红蛋白尿等,每日强的松40-60mg,分次口服,或氢化考的松每日-300mg,静滴,如自体免疫溶血性贫血可用环磷酰胺硫唑嘌呤达那唑等。

三、脾切除术

脾切除适应证:①遗传性球形红细胞增多症脾切除有良好疗效;②自体免疫溶血性贫血应用糖皮质激素治疗无效时,可考虑脾切除术;③地中海贫血伴脾功能亢进者可作脾切除术;④其他溶血性贫血,如丙酮酸激酶缺乏,不稳定血红蛋白病等,亦可考虑作脾切除术,但效果不肯定。

四、输血

贫血明显时,输血是主要疗法之一。但在某些溶血情况下,也具有一定的危险性,例如给自体免疫性溶血性贫血患者输血可发生溶血反应,给PNH病人输血也可诱发溶血,大量输血还可抑制骨髓自身的造血机能,所以应尽量少输血。有输血必要者,最好只输红细胞或用生理盐水洗涤三次后的红细胞。一般情况下,若能控制溶血,可借自身造血机能纠正贫血。

五、其它:

并发叶酸缺乏者,口服叶酸制剂,若长期血红蛋白尿而缺铁表现者应补铁。但对PNH病人补充铁剂时应谨慎,因铁剂可诱使PNH病人发生急性溶血。

六、中医辨证

本病为先天不足、后天失养引起的。治疗上我们以补虚、活血化淤、清利湿热并重。黄疸明显时以清利湿热为主;晚期后积聚形成时加用活血化淤药。积极消除诱因,预防溶血发作,对已发作者应尽快控制溶血及纠正贫血,诱导肝细胞微粒体葡萄糖醛酰转移酶的活性,从而加速间接胆红素的转化,一般服药一周左右后,血胆红素明显下降,黄疸明显减轻。不治已病治未病。临床验证疗效满意。  

溶血性贫血中医治疗优势

溶血性贫血是由于红细胞破坏增多、增速,骨髓造血功能代偿不足时所发生的一类贫血。属中医的“黄疸”、“急黄“、“虚劳”、“积聚”等范畴。红细胞破坏过多是由于遗传﹑免疫代谢﹑感染﹑物理化学因素和机械因素等造成。临床以贫血、黄疸、脾大等为主要表现。主要分为先天缺陷所致的溶血性贫血和后天获得性溶血性贫血。西医治疗以肾上腺皮质激素(治疗首选药物)、免疫抑制剂、脾切除等方法治疗,大多治疗效果不是很理想。

本病为先天不足、后天失养引起的。 本病位在肝胆脾胃,病因主要责之于湿热,与先天胎禀有关。治疗的基本法则为清热化湿解毒退黄。同时须注意寒湿阻滞论多兼脾阳不足,应该强调温中化湿。治疗上王志强中医贫血治疗门诊以补虚、活血化淤、清利湿热并重。黄疸明显时以清利湿热为主;晚期后积聚形成时加用活血化淤药。积极消除诱因,预防溶血发作,对已发患者应尽快控制溶血及纠正贫血,诱导肝细胞微粒体中葡萄糖醛酰转移酶的活性,从而加速间接胆红素的转化,采用零原则修复,一般服药一周左右后,血胆红素明显下降,血红蛋白上升,黄疸明显减轻。临床治疗15例,治愈11例.疗效满意.  

中医认识

中医认为溶血性贫血属"虚分'、"黄疸"范畴,一般无黄疸者按虚劳辨证,有黄疸者按黄疸辨证《灵枢.经脉篇》中说:"脾足大阴之脉,……是主脾所生病者,溏瘕泄,水闭,黄疸。"认为黄疸为脾病。《千金要方.病源.胎胆候》对新生儿溶血性贫血的病因及症状描述甚详:'小儿在胎,其母脏气有热,熏热于胎,至生下小儿,体皆黄,谓之胎胆也。"其"又有百日、半岁小儿,非关伤寒温病,而身徽黄者,亦是胃热,慎不可炙也'的描述与家族性溶血性贫血相似。而《千金翼方》之'身目俱黄,发热恶寒、少腹满急、小便难"记载与急性溶血表现相似。《金匾要略》中说:"病黄疸,……从湿得之。诸病黄家,但利其小便、…",认为黄疸的治疗应以祛湿利小便为法。

中医辨证治疗

中医按“黄疸”、“积聚”辨证。  

诊断

1、发病特点:本病多为慢性起病,常反复发作,以乏力、头晕、黄疸为主症,发病过程中可有急性发作,症见畏寒、发热、腰背酸痛、身目俱黄等。

2、证候特点:本病以本虚标实为特征,气血亏虚虚贯穿疾病始终,甚则出现脾肾两虚;邪实为湿热寒滞之邪及瘀血内阻。其中湿热内蕴型发病较急、症状较重,以邪实为主;气血两虚型以虚证为主,可兼见湿热之邪所致之白睛色黄、小便色深等症;正虚瘀阳型为虚、热、瘀相兼致病,正虚邪实均较甚,病情常呈反复发作。肾虚寒凝型平素以一派阳虚证为主,遇寒或在冬季加重,并出现身目俱黄及小便色深之症。  

鉴别诊断

1、萎黄:姜黄是气血亏虚耗,失于荣养所致,表现为皮肤干黄无泽,伴头晕、心悸,与黄疸的根本区别在于白睛与小便均不黄。

2、黄汗:黄汗临床表现为汗出色黄染衣,但无黄疸之白睛色黄。如《金匾要略.水气篇》指出:“黄汗之为病,身体肿,发热汗出而渴,状如风水,汗沾衣,色正黄,如柏汁,脉自沉’及“黄汗之病,两径自冷……又从腰以上必汗出,下无汗,腰髓弛痛,如有物在皮中状,剧者不能食,身疼重,小便不利。”  

辨证要点

本病起病慢,常反复发作,症见乏力、黄疸、小便色深等,部分患者有急性发作史,症见畏寒发热、黄疸、腰背酸痛、小便色深等。本病以本虚标实为特征,正虚贯穿整个疾病始终。症见身目俱黄,小便色深、甚如酱油色,乏力气短,头晕心悸,唇甲色淡甚见恶寒发热,腰背酸痛,舌淡苔黄或黄燥,脉滑数者为湿热内蕴型;症见面色苍白或萎黄,乏力,心悸,气短,头晕,唇甲色淡,神疲懒言,舌质淡,苔白,脉细弱者为气血两虚型;湿热之邪未清者可见白睛轻度发黄,小便色深。以乏力,心悸气短,面色黧黑或萎黄,唇甲色淡,胁下积块,肢体疼痛或腹痛,固定不移,白睛色黄,舌质暗或有瘀点瘀斑,脉细涩为主症者为正虚瘀阻型;以面色苍白,头晕乏力,食少便溏夜尿频多,形寒肢冷,腰背酸痛,甚则口唇爪甲青紫,麻木甚至刺痛,身目俱黄,小便色深,遇寒加重,舌淡胖,有齿痕,脉沉细为主症者为肾虚寒凝型。  

治疗原则

本病治疗以扶正祛邪为原则,根据不同的发病机制分别采用清热利湿益气养血,益气养血兼清湿热,补益气血、活血祛瘀温肾助阳、祛寒除湿的治疗方法。  

预后

本病病程较长,黄疸多呈反复发作。感受外邪、过度劳累、情志不调可诱发其发作,尤其肾虚寒凝多为寒冷所诱发。多数病人在中西医结合治疗后可长期存活,有严重并发症(心力衰竭、急性肾功能衰竭、严重感染)而伴有呼吸困难、肢肿、尿少或高热持续不退等危重症候者,预后不良。  

预防

湿热蕴结型应注意休息、少食辛辣助热之品;气血两虚与正虚瘀结型应注意调节饮食,调畅情志,勿过劳,防止感冒;肾虚寒凝型应注意避寒保暖。

可适量服用维生素E来预防因缺少维生素E而引发的溶血性贫血。  

溶血性贫血患者的术后护理

拟行切脾术治疗的AIHA患者一般都经历了较长的内科治疗过程。久病不愈的体验易使之存在消极、悲观情绪;加之其体质虚弱而害怕不能耐受手术,易产生恐惧、焦虑、紧张心理,从而影响食欲、睡眠和休息,这对施行手术治疗极为不利,故应给予必要的解释,术前数日就应让患者了解治疗的必要性和治疗效果,鼓励其接受手术治疗;也可介绍接受同种手术治疗的患者与之交流体会,稳定患者情绪;术前饮食可不受限制,以高蛋白、高维生素、高热量易消化的食物为宜;保证足够的睡眠;全面了解患者重要器官的功能状态并及时纠正,提高对手术的耐受力;术前患者贫血较重的应按医嘱输血纠正和改善贫血,使血红蛋白升至80g/L以上;术后患者及其家属要注意观察膈下引流管的渗液量及其颜色。

溶血性贫血的养生保健

患者应注意休息;溶血发作期不宜吃酸性食物,如猪肉牛肉鸡肉、蛋黄、鲤鱼、鳗鱼、牡蛎、干鱿鱼、虾、白米、花生、啤酒等,宜吃碱性食物,如豆腐、海带、奶类及各种蔬菜、水果等;进行免疫抑制剂治疗期间,应注意皮肤、黏膜的清洁护理,保持口腔清洁,预防肛周感染;恢复期患者可适当活动,但不可过度疲劳

另外,患者要坚持服药治疗,定期复诊,注意预防感冒,一旦发现巩膜黄染或尿色有变化,应及时就医。

新生儿溶血性贫血的常识

由于胎儿的遗传物质一半与其母相同,另一半则与父相同。胎儿的血型与母亲不一致的情况较为普遍。当胎儿尚在母腹中时,由于母、胎之间的血流是不相通的,所以不会引起反应。只有在分娩流产时,产道受到不同程度损伤,胎儿血液可进入母体,就可能引起免疫反应,殃及以后的胎儿及新生儿。

引起新生儿不良反应的血型不合有Rh血型系统和ABO血型系统,前者发生率低,但反应严重,后者虽发生率较高,但反应轻微。

Rh血型系统分为Rh+和Rh-两型。Rh+者表示红细胞表面有D抗原,Rh-者其红细胞无D抗原。中国人绝大多数为Rh+者。如果母亲为Rh-,而所怀胎儿为Rh+时,分娩或流产,均可使胎儿的红细胞进入母体,使母体产生免疫反应,产生针对D抗原的抗体(称抗D抗体或抗Rh抗体)。当该母亲怀孕第二胎又是Rh+时,母体的抗体因属IgG,可以通过胎盘进入胎儿体内,与胎儿红细胞上D抗原结合,在血浆补体蛋白作用下,引起红细胞溶解破坏,故胎儿出生后发生新生儿溶血症,溶血现象严重,甚至死亡。

母亲与胎儿ABO血型不符的情况很普遍,但所致新生儿溶血症并不常见,即使发生亦较轻,其原因为:①母亲体内天然存在的血型抗体为IgM,不能通过胎盘进入胎儿体内;②ABO血型抗原除存在于红细胞外,其它组织的细胞表面及体液中亦有,所以进入胎儿体内的血型抗体首先与体液中的血型抗原结合,从而减少了对红细胞的影响。所以反应轻微,症状不明显。

新生儿溶血症尚无有效的治疗方法。对因Rh血型不符所致的新生儿溶血症,可于产后72小时内给母亲注射抗D抗体,以免Rh+红细胞使母体致敏,对再次妊娠胎儿免于发生新生溶血症有较好的预防效果。  

溶血性贫血诊断要点

1.有阳性家族史,或感染、药物、输血史,以及过去发作史。

2.有程度不等的贫血、黄疸和脾肿大等。

3.外周血红细胞和血红蛋白有不同程度降低,网织红细胞增加,可有红细胞形态异常。血清间接胆红素、LDH 升高。红细胞寿命缩短。

4.尿血红蛋白呈阳性,尿胆元增加。

5.骨髓象幼红细胞增生,粒红比例降低或倒置。

6.先天遗传性溶血性贫血红细胞脆性试验、血溶试验异常。后天获得性溶血性贫血Coombs 试验阳性。  

六种补血药

花生枣米粥

花生米30粒,红枣10枚、大米粥。白糖各适量。花生米剥去红衣,加水煮于六成熟人红枣煮烂,取出红枣去皮、核,与花生均碾成泥调人粥中。入白糖略煮即可食用。功能是养血补脾、肺,适用于贫血,血小板减少性紫癜,即可用为平时保健食品

枸杞蒸母鸡

枸杞20g,母鸡1只,调料适量。将枸杞装入鸡腹内,置器内加葱段、生姜、清汤、食盐、料酒、胡椒粉适量、加盖蒸2小时取出,加姜、葱、味精等调料,饮汤食肉。

功能是补血,滋肝肾。适用于肝肾不足所至头晕、目眩多梦健忘腰膝酸软遗精等症。

当归煮鸡蛋

当归9g,鸡蛋2个,红糖 50g。当归煎水取汁后,打入鸡蛋煮熟,人红糖调匀,每次月经净后食1~2次。

功能是补血调经,尤适用于妇女血虚月经不调,或身体虚弱等症。

枸杞银耳

银耳20g,枸杞25g,冰糖或白糖100g,鸡蛋2个。将银耳泡发后摘除蒂头,枸杞洗后沥水,打蛋取清。沙锅加水,沸后投蛋清、糖撑匀,再沸时入枸杞和银耳,炖片刻。

功能是滋补强身。

清炖乌龟

用乌龟l~2只,宰杀洗净,去内脏、头、爪、龟甲龟肉放炖盅内,加清水,隔水炖熟,加油、盐等调味后食。功能是益阴补血,适用于阴虚盗汗潮热等证的辅助治疗。

麦冬芝麻

麦冬100g,黑芝麻 300g,蜂蜜、冰糖或白糖300g。将黑芝麻淘净,火炒,倒出冷却研碎。麦冬去心洗净,加水半碗,浸l小时。将麦冬及其浸液、芝麻、蜂蜜、冰糖同倒入瓷盆内,加盖,旺火隔水蒸3小时离火。

功能本糖膳滋补阴血,能强身健体,延年益寿。

参看

血液</small>
白血病白血球
淋巴系统:&nbsp;淋巴性白血病&nbsp;(急性,&nbsp;慢性)&nbsp;| 淋巴瘤&nbsp;(霍奇金淋巴瘤,&nbsp;非霍奇金淋巴瘤)&nbsp;| 淋巴增生&nbsp;| 骨髓癌&nbsp;(多发性骨髓癌,&nbsp;质浆细胞瘤)
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