淋巴管肉瘤

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疾病名称淋巴管肉瘤

英文名称:lymphangiosarcoma

药物疗法截肢术  

基本概述

淋巴管肉瘤是极为罕见的肿瘤,几乎均发生在慢性淋巴性水肿的基础上,绝大多数位于上肢,常与乳癌根治术后继发的上肢长期慢性淋巴水肿有关。  

治疗措施

由于此肿瘤恶性度高,可侵犯深部肌肉,局部切除困难,常常一经确诊,即行截肢术。此瘤常经淋巴及血行转移至肺、骨。多数病人于发病后1年内死亡。  

病理改变

1.肉眼所见 皮肤表面紫红,形成紫红色小结节,结节可相互融合形成大的溃疡出血性肿块。肿瘤深部病变呈创伤瘀斑蜂窝组织炎样外观。

2.镜下所见 瘤细胞多数呈梭形,少数呈不规则的卵圆形或圆形,比一般内皮细胞肥大,可见不规则而且相互吻合沟通的管腔或裂隙,管腔或裂隙内常空虚含有少许淋巴液。  

临床表现

本病多见于乳癌根治术后上肢淋巴水肿的老年人,或阴茎癌术后及丝虫病所致下肢长期慢性水肿的患者。水肿程度加剧,局部有触痛,继而局部皮肤出现多数红斑,并进一步发展为紫红色分界清楚的丘疹水泡。肿瘤生长迅速,常沿皮下组织深筋膜蔓延,可侵犯深部肌肉。  

鉴别诊断

本瘤主要与恶性血管内皮瘤鉴别,主要在于患者有无慢性淋巴水肿的病史。