慢性心包炎

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中文名称: 慢性心包炎  

疾病简介

急性心包炎以后,可在心包上留下疤痕粘连和钙质沉着。多数患者只有轻微的疤痕形成和疏松的或局部的粘连,心包无明显的增厚,不影响心脏的功能,称为慢性粘连性心包炎(chronic adhesive pericarditis),在临床上无重要性。部分患者心包渗液长期存在,形成慢性渗出性心包炎(chronic effusive pericarditis),可能为急性非特异性心包炎的慢性过程,主要表现为心包积液,预后良好,少数患者由于形成坚厚的疤痕组织,心包失去伸缩性,明显地影响心脏的收缩和舒张功能,称为缩窄性心包炎,它包括典型的慢性缩窄性心包炎(chronic constrictive pericarditis)和在心包渗液的同时已发生心包缩窄的亚急性渗液性缩窄性心包炎(subacute effusive constrictive pericarditis),后者在临床上既有心包堵塞又有心包缩窄的表现,并最终演变为典型的慢性缩窄性心包炎。本节主要讨论慢性缩窄性心包炎的一系列临床问题。  

病因

缩窄性心包炎继发于急性心包炎,有时临床上可观察到急性转变为缩窄性的发展过程,但多数病例急性阶段症状不明显,待缩窄性心包炎的表现明显时往往已失去原有疾病的病理特征,因此很多患者病因不能肯定。在肯定的病因中结核性心包炎占多数,非特异性心包炎其次,放射治疗和心脏直视手术引起者在逐渐增多,少数为化脓性心包炎创伤性心包炎。风湿性心包炎很少引起心包缩窄。偶有类风湿性关节炎系统性红斑狼疮尿毒症组织胞浆菌病、土拉菌病、放线菌病柯萨奇B病毒感染流行性感冒传染性单核细胞增多症单纯疱疹、沙门菌病、棘球虫病、血吸虫病阿米巴病恶性肿瘤、心包异物、乳糜性心包炎、胆固醇性心包炎透析治疗、肾移植和抗凝治疗后心包积血引起缩窄性心包炎的报告。

由于目前诊断技术的改进,已能发现部分炎症病毒,伴原发性纵隔纤维化,或结节病),尿毒症,新生物和创伤(包括心脏手术后和放射治疗)引起的缩窄性心包炎伴有心包渗液,形成亚急性渗液性缩窄性心包炎。  

病理变化

在慢性缩窄性心包炎中,心包脏层壁层广泛粘连增厚和钙化心包腔闭塞成为一个纤维疤痕组织外壳,紧紧包住和压迫整个心脏和大血管根部,也可以局限在心脏表面的某些部位,如在房室沟或主动脉根部形成环状缩窄。在心室尤其在右心室表面,疤痕往往更坚厚,常为0.2~2cm或更厚。在多数患者中,疤痕组织主要由致密的胶原纤维构成,呈斑点状或片状玻璃样变性,因此不能找到提示原发病变的特征性变化。有些患者则心包内尚可找到结核性或化脓性的肉芽组织

由于时常发现外有纤维层包裹、内为浓缩血液成分和体液的区域的存在,提示心包内出血是形成心包缩窄的重要因素。

心脏外形正常或较小,心包病变常累及贴近其下的心肌。缩窄的心包影响心脏的活动和代谢,有时导致心肌萎缩纤维变性脂肪浸润和钙化。  

临床表现

缩窄性心包炎的起病常隐袭。心包缩窄的表现出现于急性心包炎后数月至数十年,一般为2~4年。在缩窄发展的早期,体征常比症状显著,即使在后期,已有明显的循环功能不全的患者亦可能仅有轻微的症状。

(一)症状

劳累后呼吸困难常为缩窄性心包炎的最早期症状,是由于心排血量相对固定,在活动时不能相应增加所致。后期可因大量的胸腔积液腹水将膈抬高和肺部充血,以致休息时也发生呼吸困难,甚至出现端坐呼吸。大量腹水和肿大的肝脏压迫腹内脏器,产生腹部膨胀感。此外可有乏力、胃纳减退、眩晕、衰弱、心悸咳嗽上腹疼痛、浮肿等。

(二)体征

1.心脏本身的表现心浊音界正常或稍增大。心尖搏动减弱或消失,心音轻而远,这些表现与心脏活动受限制和心排血量减少有关。第二心音的肺动脉瓣成分可增强。部分患者在胸骨左缘第三~四肋间可听到一个在第二心音后0.1秒左右的舒张早期额外音(心包叩击音),性质与急性心包炎有心脏压塞时相似。心率常较快。心律一般是窦性,可出现过早搏动心房颤动、心房扑动等异位心律。

2.心脏受压的表现颈静脉怒张、肝肿大、腹水、胸腔积液、下肢水肿等。这些与心脏舒张受阻,使心排血量减少,导致肾脏对水和钠的潴留,从而使血容量增加,以及静脉回流受阻使静脉压升高有关。缩窄性心包炎的腹水较皮下水肿出现得早,且多属大量,与一般心力衰竭不同,其原因尚未明确,可能与以下因素有关;①静脉压缓慢而进行性地持续升高,使皮下小动脉痉挛而内脏小动脉不痉挛;②心包粘连部位以心包下房肝静脉进入下腔静脉附近处最为显著,因此肝静脉淤血严重,腹部淋巴回流明显受阻,使水肿液易于在腹腔内潴留;③肾血流量降低少,水和钠潴留轻,故皮下水肿出现较迟和较轻,且主要分布于下肢及腰骶部。此外,在病程中迟早可发生胸水。有时出现奇脉。心排血量减少使动脉收缩压降低,静脉淤血,反射性引起周围小动脉痉挛使舒张压升高,因此脉压变小。  

诊断检查

如患者有腹水、肝肿大、颈静脉怒张(吸气时更加扩张,心脏舒张期凹陷)和静脉压显著增高等体循环淤血体征,而无显著心脏扩大心瓣膜杂音时,应考虑缩窄性心包炎。如再有急性心包炎的过去史,心脏搏动减弱,听到舒张早期额外音,脉压变小,奇脉和下肢浮肿,X线检查发现心包钙化心电图发现QRS波群、T波和P波改变,常可明确诊断。进一步可作计算机化X线断层显象和磁共振显象检查有无心包增厚。个别不典型病例需进行右心导管检查

实验室检查无特征性改变,可有轻度贫血。病程较久者因肝淤血常有肝功能损害,血浆蛋白尤其是白蛋白生成减少。部分患者因肾淤血可有持续性蛋白尿,使低白蛋白血症更为明显。腹水和胸水通常为漏出液。静脉压显著增高。且在吸气时进一步上升(Kussmaul征)。循环时间延长。

心电图检查QRS波低电压、T波平坦或倒置。两者同时存在是诊断缩窄性心包炎的强力佐证,仅有T波变化而无低电压对临床诊断有帮助,仅有低电压而无T波改变则无意义。心电图的改变常可提示心肌受累的范围和程度。50%左右的P波增宽有切迹,可有右心室肥大或右束支传导阻滞,心房颤动不少见,尤其在病久和年龄较大的患者中。

X线检查心包钙化是曾患过急性心包炎的最可靠的X线征象,在大多数缩窄性心包炎的患者中均可见到。常呈不完整的环状。半数以上患者心影轻度扩大,其余心影大小正常。心影增大与心包膜增厚,心包腔内残余积液、膈肌升高和心脏邻近胸膜增厚有关。可表现为普遍性增大呈三角形或球形,心缘变直或形成异常心弓,如主动脉结缩短或隐蔽不见,左、右心房,右心室或肺动脉圆锥增大,上腔静脉扩张。肺间影增大,肺血管充血,胸膜常增厚或有积液。X线透视或记波摄影可见心脏搏动减弱或消失。心血管造影能显示各心腔的大小和在心动周期中形态的变化,从而估计心包的厚度和缩窄的程度。

计算机化X线断层显像对心包增厚具有相当高的特异性和分辨率,若心包壁层只增厚0.5~2cm,图像曲线呈现致密组织现象,可提示增厚。磁共振显像可分辨心包增厚以及有无缩窄存在。

心导管检查缩窄性心包炎右心导管检查的主要特点为“肺微血管”压、肺动脉舒张压、右心室舒张末期压、右心房平均压和腔静脉压均显著增高和趋向于相等,心排血量减低。右心房压力曲线呈M型,a波与v波几乎是同等高度。右心室压力曲线呈现舒张早期下陷和舒张后期的高原波。此外,吸气后屏气时右心房压力曲线升高。  

鉴别诊断

炎和限制型原发性心肌病的临床表现极为相似,鉴别往往甚为困难。

性心包炎外科治疗常可得到良好的效果,而心肌病则预后不佳。因此,个别鉴别实在困难的病例应进行血流动力学和影像学(CT或MRI)检查,必要时作心内膜活检。如影像学显示心包增厚,除非三项血流动力学检查全部符合限制性心肌病,应考虑开胸探查;如心内膜活检显示心内膜心肌病变,则不必开胸探查;如心内膜活检显示心内膜心肌病变,则不必开胸探查。此外尚需与肝硬、结核性腹膜炎及其他心脏病变引起的心血衰竭相鉴别。  

治疗

应及早施行心包剥离术。病程过久,心肌常有萎缩和纤维变性,影响手术的效果。因此,只要临床表现为心脏进行性受压,用单纯心包渗液不能解释,或在心包渗液吸收过程中心脏受压重征象越来越明显,或在进行心包腔注气术时发现壁层心包显著增厚,或磁共振显像显示心包增厚和缩窄,如心包感染已基本控制,就应及早争取手术。结核性心包炎患者应在结核活动已静止后考虑手术,以免过早手术造成结核的播散。如结核尚未稳定,但心脏受压症状明显加剧时,可在积极抗结核治疗下进行手术。手术中心包应尽量剥离,尤其两心室的心包必须彻底剥离。因心脏长期受到束缚,心肌常有萎缩和纤维变性,所以手术后心脏负担不应立即过重,应逐渐增加活动量。静脉补液必须谨慎,否则会导致急性肺水肿。由于萎缩的心肌恢复较慢。因此手术成功的患者常在术后4~6月才逐渐出现疗效。

手术前应改善患者一般情况,严格休息,低盐饮食,使用利尿剂或抽除胸水和腹水,必要时给以少量多次输血。有心力衰竭或心房颤动的患者可适应应用毛地黄类药物。  

并发症

1.低心排在心包剥离过程中,由于急性心脏扩张,特别是右心室表面心包剥除后,在体静脉高压的作用下,心室急剧快速充盈、膨胀,产生急性低心排。因此,术中应限制液体输入,左心室解除缩窄后,立即应用西地兰速尿,在强心的同时,排队过多液体减轻心脏负担。术后12~48h之内,应用多巴胺儿茶酚胺类药物。如对药物反应效果较差,低心排不能纠正,可使用主动脉内气囊反搏。

2.膈神经损伤左前外侧切口在开始心包剥脱之前,KirklinJW提出应先游离左侧膈神经,尽可能随同膈神经多保留脂肪及软组织。如损伤膈神经,可造成膈肌的矛盾呼吸运动,影响气体交换。不利于呼吸道分泌物的排出。

3.冠状动脉损伤在分离前室间沟部位时,要格外注意,勿损伤冠状动脉。其分支或末端出血,可缝扎止血。遇到该部位有局限的钙化斑块时,可以留置不予处理,不可勉强切除。

4.心肌破裂对于嵌入心肌的钙化病灶,一般可岛形保留,不可勉强剥除。对于剥离界限不清,严重粘连时,可将增厚的心包作“井”字切开,部分地解除心肌表面束缚。万一发生心肌破裂时,术者用左手食指平压在裂口上,利用游离的心包片缝盖在破裂口的周围,可挽救病人的生命。  

预后

进行心包的彻底剥离手术,大部分患者可获满意的效果。少数患者因病程较久,有明显心肌萎缩和心源性肝硬化等严重病变,则预后较差。

参考