心包间皮瘤

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心包间皮瘤(mesothelioma of pericardium)是一种原发性心包恶性肿瘤,不同于发生于房室结间皮瘤,后者为良性。

心包间皮瘤的病因

(一)发病原因

部分学者认为该病的发生与石棉、玻璃纤维等暴露有关,将其归属于石棉沉着病范畴,并确定为职业病,但此种因果关系并非存在于所有病例。

(二)发病机制

肿瘤起源于心内淋巴内胚层和中胚层间皮细胞,大多数表现为弥漫性生长,涉及心包膜壁层脏层,使心包广泛增厚,并常漫延至包括浅层心肌在内的邻近组织,部分可转移至局部淋巴结,但罕见腹腔脏器及骨髓等远处转移。少数肿瘤呈局限性生长。心包间皮瘤缺少明确的组织学特征,难以分类,组织学上多为排他性诊断。

心包间皮瘤的症状

各年龄均可罹患本病,但多见于30~50岁,男女发病数之比为2∶1。临床表现类似于急性心包炎,如胸骨后疼痛呼吸困难端坐呼吸等,此类症状表明存在心包填塞和缩窄。肿瘤侵袭到冠状动脉时,可引起心肌梗死或急性心包填塞。除局部症状外,并可有发热、不适、体重减轻等全身表现。体检有时可闻及心包摩擦音,还可有奇脉颈静脉怒张、肝大、下肢水肿等心包填塞体征。心包液早期可为浆液性,后多为血性。

1.心包间皮瘤因无特异性的临床表现,诊断颇为困难 下列情况提示心包间皮瘤可能:

(1)原因不明的心衰,特别是表现为右心充血性心衰时。

(2)难以解释的胸痛乏力恶病质

(3)反复出现大量心包积液,特别是血性心包积液。

(4)X线检查见心影增大,形态异常,如局部不规则突出或结节

2. Anderson等(1974)订出的原发性心包间皮瘤的诊断标准

(1)肿瘤必须位于心包膜上。

(2)仅转移至淋巴结

(3)没有其他原发肿瘤病灶。

心包液查找肿瘤细胞、心包活检、X线检查、超声心动图磁共振CT检查对诊断有帮助。

心包间皮瘤的诊断

心包间皮瘤的检查化验

心包穿刺液中可找到肿瘤细胞,对疾病的诊断有所帮助。

胸部X线:可见心脏阴影增大,各弧弓界限不清,形态发生改变,见心脏局部不规则的突出或结节

心包间皮瘤的鉴别诊断

心包间皮瘤主要需与原发性良性间皮瘤心包炎心包转移肿瘤相鉴别。

原发性良性间皮瘤(房室结之间皮瘤):是自陷入房室结邻近的胚性残余间皮心包巢发生,因瘤块有可能影响到心脏传导系统的枢纽房室结的正常功能,故认为是能引起患者猝死的最小肿瘤。多见成年妇女。其生物学行为与发生自心包膜间皮瘤不同。本病外科切除易引起心脏的传导阻滞,最适当治疗是房室起搏器。

心包间皮瘤的并发症

可出现心包填塞心肌梗死心力衰竭并发症

心包间皮瘤的预防和治疗方法

1.肿瘤的预防不同于一般传染病的预防 由于它的病因及发病机制复杂,故其涵义远非单纯消除致病因素所能包括。所以肿瘤预防的概念,突出祛除病因,亦即在肿瘤流行病学病因学基础上,减少或祛除致病因素,治疗癌前疾患,充分运用综合治疗的手段提高肿瘤的治疗水平,降低病死率,最大限度地取得肿瘤的有效控制。

2.早期发现、早期诊断和早期治疗的综合措施 本病如病变局限首选手术切除,然而能完全切除者甚少,病变弥漫者心包开口减压或心包切除虽能缓解临床症状,但预后差。

心包间皮瘤的西医治疗

(一)治疗

一旦高度怀疑此病,应早期手术探查,根据病变特点选择手术方式。局限性者可切除肿瘤;弥漫性者难以彻底切除肿瘤,心包开口减压术、心包切除术为可选择的手术方式,并可酌情予以放疗化疗,但各种治疗方法疗效均不理想。

(二)预后

本病预后甚差,未经治疗,病程一般不超过1年,心包填塞心力衰竭为其死亡原因。虽经治疗,多数患者预后仍难以改善,尤其是弥漫性者。

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