平滑肌肉瘤

来自医学百科

平滑肌肉瘤是源于肠壁平滑肌、肠壁血管平滑肌或肠壁粘膜肌的恶性间叶组织肿瘤。其中以直肠最多见,约占大肠平滑肌肉瘤的85%。

临床上,平滑肌肿瘤良、恶难辨,主要在于组织学形态有时与生物学行为不安全一致,常出现形态学良性、生物学行为恶性的现象。平滑肌肉瘤除局部浸润邻近器官和组织外,血行播散是最主要的途径。  

疾病分类

普通外科,肿瘤科  

疾病描述

胃的平滑肌肿瘤分滑肌瘤、平滑肌肉瘤以及成平滑肌细胞瘤。  

症状体征

此病早期常无任何症状;随着瘤体增大,压迫肠壁周围组织,影响排便功能,可出出现便秘和排便不畅,肿瘤位齿线上方,接近肛管时,可有肛门痛,压迫周围器官时在男性出现排尿异常尾部或下肢痛乏力肿瘤发生溃疡,即出现便血,便频和里急后重感。

早期不影响粘膜。瘤增大后常有粘膜溃疡并出现类似溃疡病症状。  

疾病病因

病因不明。  

病理生理

平滑肌肉瘤好发于胃底、体部,源于胃壁肌层,源于粘膜肌及血管的平滑肌者少见。它向浆膜下或黏膜膨胀及浸润性生长,成圆形或分叶状包块,早期不影响粘膜。瘤增大后常有粘膜溃疡并出现类似溃疡病症状,制酸剂可缓解症状。  

诊断检查

胃镜常难诊断,X线钡餐、超声胃镜及CT有助于诊断。B超对位置浅,体积大,腔外生长的检出率较高。 

鉴别诊断 

1.平滑肌瘤与高分化平滑肌肉瘤区别 后者出现核不典型性。

2.平滑肌肉瘤与其他梭形细胞肉瘤鉴别 可做特殊染色确定细胞来源。

3.未分化或低分化平滑肌肉瘤 可做酸性品红染色,寻找红染的胞质突起,明确肉瘤来自平滑肌细胞

治疗方案

应行胃切除治疗,包括切除肿瘤组织,并尽量使切缘无肿瘤细胞残留,一般不主张行淋巴结清扫,对被侵及的淋巴结又处于切除范围者应一并切除。  

疾病预防

无特殊预防措施。  

用药安全

1、多发于29~55岁;

2、本病术后5年生存率为20~25%。如及时根治,病人多可长期生存。

预后情况

一般来说,平滑肌肉瘤的肿瘤直径<5cm者预后较好。超过40%的真皮部肿瘤易于复发,但极少转移,相反,有1/3的皮下肿瘤可发生转移,并引起死亡。