巨膀胱-小结肠-肠蠕动不良综合征

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疾病名称:巨膀胱-小结肠-肠蠕动不良综合征

英文名称:Megabladder Microcolon Delayed Peristalsis Syndrome

药物疗法胃肠外营养空肠造口术胃造口术巨膀胱-小结肠-肠蠕动不良综合征(Megabladder Microcolon Delayed Peristalsis Syndrome)可能系神经肌肉功能不够成熟所致,机体能自行纠正,但过程缓慢,多因泌尿系感染败血症和长期营养不良而死亡。  

诊断方法

1.出生后短期内出现小肠扩张、蠕动减弱。

2.结肠细小、蠕动不良、移位或旋转不良。

3.腹部触及巨大膀胱

4.泌尿道、胃肠道均无机械性梗阻证据。  

治疗措施

治疗首先采取胃肠外营养,而后做空肠及胃造口术,并通过造口滴入要素饮食。防治泌尿道及全身感染。  

临床表现

本征出生时体重尚正常,以后进行性腹胀,无胎粪,腹部可触及巨大柔软肿物,常易患泌尿系感染。  

辅助检查

B型超声检查为巨大膀胱。钡剂灌肠示结肠细小且旋转不良。