小儿尿石症

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泌尿系结石(urolithiasis)是泌尿外科常见病多发病,绝大多数来自膀胱肾脏结石,少数原发于尿道内的结石则常继发于尿道狭窄尿道憩室。早在古代时期就有所记载,中医称其为“石淋”或“砂淋”。本病与环境、全身性疾病以及泌尿系统其他疾病有密切关系,结石形成机制未完全阐明。

小儿尿石症的病因

(一)发病原因尿石由尿液中所含的晶体胶体沉积、集聚而成。结石形成的因素可能是综合性的,不同成分和不同部位结石的形成显然不尽相同。有些与外界环境有关,有些则与患儿内在因素有关,如营养不良维生素A缺乏、地理环境、饮食习惯、遗传趋向、代谢改变和尿路局部改变,均为重要因素。例如甲状旁腺功能亢进尿路梗阻感染、异物等,与尿石形成的关系已完全肯定。虽然部分肾结石有明确的原因,如甲状旁腺功能亢进、肾小管酸中毒海绵肾痛风、异物、长期卧床、梗阻和感染等,但大多数含钙结石的形成原因目前仍不能完满解释。

1.结石形成的有关因素

(1)尿液质和量的改变: ①尿中形成结石的物质浓度过高:多见的为尿中钙、草酸或尿酸的排出量增加。尿量少和尿液浓缩,可致尿中所有溶质浓度增高。 ②尿pH值改变。 ③尿中抑制晶体沉淀物质减少:如枸橼酸焦磷酸盐、酸性黏多糖、镁等减少。 ④尿中的菌落坏死组织、脓块均可成为结石核心。

(2)泌尿系统局部因素: ①尿淤滞:如尿路狭窄、梗阻、憩室可使尿液淤积,成石物质沉积。 ②尿路异物:如长期留置的导管、不可吸收的缝线、弹片、塑料管、头发夹等,都可成为结石的附着体。

(3)全身因素: ①新陈代谢异常:甲状旁腺功能亢进,钙、磷代谢异常,可致高尿钙症;痛风病时尿酸排出增多;家族性遗传性胱氨酸代谢异常,可致胱氨酸结石。 ②饮食结构:儿童缺乏动物蛋白,易发生膀胱结石。动物蛋白、维生素D摄入过多,纤维素过少,易诱发上尿路结石。饮水少、尿浓缩,晶体易形成。

(4)环境因素:干燥、相对高温环境、活动少、饮用水水质差,都可促使尿石形成。

2.结石的性质 结石成分多是混合性的,但以一种为主。以下分别叙述:

(1)钙性结石:小儿尿石症中最常见的是草酸钙,可能找不出任何原因,也可能并发于高钙血症,如甲状旁腺功能亢进,类肉瘤病,长期卧床和维生素D过高等。血钙正常而有高尿钙症可见于给呋塞米(在新生儿可形成结石)或未能控制的远端肾小管酸中毒,完全胃肠道外营养或碱中毒。在绝大多数病人,高尿钙症导致结石形成是原因不明。有时小儿有高尿钙症在第一块结石检出以前,常已有数年的反复肉眼血尿腰痛草酸钙结石可发生于患小肠病变及肠道吸收障碍的小儿,因结肠再吸收过多的草酸盐所致。原发性高草酸尿症常始于4~5岁前可形成肾结石及肾钙化,呈进行性病程,以致发生肾衰

(2)胱氨酸结石:胱氨酸结石约占泌尿系结石的1%,是先天遗传性的肾小管功能缺陷性疾病

(3)感染性结石:能分解尿素细菌(如革兰阳性的变形杆菌铜绿假单胞菌和克雷白杆菌)所引起的泌尿系感染,造成结石。

(4)尿酸结石:尿酸结石占泌尿系结石的5%~10%。小儿有Lesch-Nyhan综合征及患者有葡萄糖-6-磷酸酶缺乏(G-6-PD)也可形成尿酸结石。小儿有短肠综合征(尤以带回肠造口),慢性脱水及酸中毒有时并发尿酸结石。尿酸结石最常见原因之一是有些肿瘤骨髓增殖性病,并发嘌呤快速过多转化的情况。治疗尿酸结石时有引起核蛋白迅速破坏,充满全集合系统导致肾衰甚至无尿的危险。此外尿酸也可存在含钙结石内,则结石的形成是多因素的。近期才认识的一个相关病变是2,8-双羟腺嘌呤(dihydroxyadenine)结石,是由于腺嘌呤磷酸核糖合成转化酶(adenine phosphoribosyl transferase)缺乏所致。该结石也是透X线的,易溶于碱性尿。

(二)发病机制

1.发病机制 上尿路与下尿路结石的形成机制、病因、结石成分和流行病学有显著差异。结石形成的基本学说有数种,如肾的局部病损,过多尿石成分排泄沉淀学说,抑制因素缺乏学说,游离颗粒和固定颗粒成石学说,结石基质成分和基质的作用,取向附生,免疫机制学说等等。上尿路结石大多数为草酸钙结石。膀胱结石中磷酸镁铵结石较上尿路多见。根据上尿路结石形成机制的不同,可分为与代谢因素有关的结石和与感染因素有关的结石。

(1)代谢性结石:是由于代谢紊乱所致,如长期卧床骨脱钙,甲状旁腺功能亢进尿钙增高;痛风患者尿酸排出增多;体内合成草酸增加或肠道吸收草酸增加,造成高草酸尿症。尿持续碱性,磷酸盐易沉淀;持续酸性则使尿酸盐形成结晶。如甲状旁腺功能亢进,各种原因引起的高尿钙症、高尿酸尿症、高草酸尿症和胱氨酸尿症等,高浓度化学成分损害肾小管,使尿中基质物质增多,盐类析出,形成结石。因肾小管对胱氨酸,赖氨酸精氨酸鸟氨酸重吸收不良,以致尿内的浓度过高,仅胱氨酸能形成结石。尿酸结石:尿酸结石占泌尿系结石的5%~l0%。高尿酸,尿量少和持久性酸性尿是促进尿酸结石形成的因素。结石是透X线的,如尿持续酸性并有尿酸盐结晶应考虑尿酸结石。高尿酸是由于嘌呤代谢异常产生过多的尿酸。

(2)感染性结石:是由于产生尿素酶的细菌分解尿液中的尿素而产生氨,使尿液碱化,尿中磷酸盐及尿酸铵等处于相对过饱和状态,发生沉积所致。细菌、感染产物及坏死组织亦为形成结石之核心。

2.病理生理 尿路结石的大小、数目、活动度,及其所在部位、继发感染和梗阻程度不同,所产生的病理生理改变也不同。一般说来,输尿管管腔较细,结石对其黏膜的机械性损害和管腔梗阻比较严重。膀胱结石除局部损害外,也可造成膀胱和上尿路的梗阻。主要的病理改变如下:

(1)局部机械性损害:结石的刺激和运动使局部黏膜上皮细胞坏死脱落,溃疡形成,局部炎症纤维增生,损伤血管则引起不同程度的血尿。

(2)尿路梗阻:尿石位于尿路较细处如肾盏颈、输尿管、尿道等,可造成尿路梗阻,梗阻以上的部位有不同程度的扩张积水。肾盏、肾盂输尿管结石梗阻时,肾盏、肾盂、输尿管逐渐扩张,严重者输尿管变粗、伸长和迂曲,管壁纤维化肾实质逐渐萎缩变薄,最后变成纸样薄,整个肾变成一个大水囊。

(3)感染:多种细菌如大肠埃希杆菌、葡萄球菌,都能分解尿素产生氨,使尿变碱性,易使磷酸盐沉淀尿液淤滞易致感染,结石作为异物促进感染的发生、病菌的侵入和繁殖。能分解尿素的细菌(如革兰阳性的变形杆菌、铜绿假单胞菌和克雷白杆菌)所引起的泌尿系感染,造成尿碱化及产生过多的氨导致积坠成磷酸钙胺和磷酸钙结石。该结石作用以异物引起梗阻,结石也常与细菌密切相关,致使持续出现尿路感染。患者有感染性结石也可有代谢异常,故易罹患结石。肾内的感染包括肾盂肾炎、肾实质脓肿肾积脓肾周围炎。梗阻与感染均可使结石迅速增大。故结石、梗阻、感染三者互为因果,加重泌尿系损害。

(4)合并息肉恶性肿瘤:结石长期嵌顿于输尿管,对局部黏膜产生损害和慢性机械性刺激,使输尿管产生局限的炎性增生,部分病人形成良性息肉,息肉包括炎症性息肉和纤维性息肉,部分息肉具有肿瘤结构特征,称为息肉样肿瘤。结石长期在肾盂或膀胱内偶可引起恶变。

小儿尿石症的症状

小儿尿石症主要是膀胱尿道结石,多见于4岁以下,肾及输尿管结石无明显年龄差异。肾结石可是单发,但多发也不少见,尤以继发于肾盂输尿管连接部梗阻的病例,双侧肾结石约占20%。

1.肾结石 血尿是肾结石的主要症状,多于剧烈活动后出现,有时血尿较轻,只能在显微镜下见到多数红细胞。腰或腹股沟疼痛是肾结石的重要表现,在乳幼儿不会申诉时,则可哭闹,甚至呕吐、颜面苍白,并出冷汗。有一部分病例以全身症状就诊,如低热食欲不振消瘦生长发育迟滞等,尿检查可有多数白细胞,即尿路感染症状。偶见肾结石以急性无尿为首发症状,这是由于肾-肾反射所致。

2.输尿管结石 症状与肾结石基本相同,主要症状是排尿困难排尿疼痛。排尿困难和疼痛时轻时重,痛重时小儿异常痛苦,以手牵拉或揉摩阴茎和会阴部。有时有尿中断现象,改变体位后才能继续排尿。小儿可有慢性尿潴留,尿滴沥以及排尿极度困难以致脱肛。由于小儿牵拉阴茎使其经常处于半勃起状态,故常比同年龄小儿阴茎大。只是输尿管膀胱壁段结石可引起尿频尿急尿痛膀胱刺激症状。

3.膀胱结石 膀胱结石都伴感染,因之也都有脓尿

4.尿道结石 一般是单发,如嵌顿于前尿道,可在阴茎部触及结石,并常见终末血尿。常有急性尿潴留。 如考虑到尿路结石时,腹部X线平片可检出含钙的不透X线结石。胱氨酸感染性结石可呈淡不透X线者。而透X线结石则可经B型超声和静脉尿路造影CT呈阳性充盈缺损而被检出。如诊断有结石须做全套尿路功能及放射线检查以检出有无尿路滞留、梗阻及感染。约1/4尿路结石患儿有膀胱输尿管反流。作为病因的追查,应检查经手术、内腔镜取出或自行排出结石的理化性质。并行结晶形态分析。也须注意代谢异常的因素。

小儿尿石症的诊断

小儿尿石症的检查化验

1.尿液检查 有镜下血尿,并发感染时有白细胞增高和脓细胞,有晶体。测定24h尿钙、尿酸肌酐、草酸含量,以了解代谢状态,有无内分泌紊乱;尚应做尿液细菌培养。小儿有反复肉眼血尿时须检查尿钙量。正常的最高限度是4mg/(kg.24h)或尿钙/肌酐比值大于0.25。

2.血液检查 可有贫血,有感染时,血白细胞增高,双侧积水肾功能受损,出现尿毒症,血肌酐增高。应测定血钙、磷、碱性磷酸酶药敏试验等。 影像学检查:

1.泌尿系平片(KUB) 95%以上的肾、输尿管结石能在X线平片上显影。加拍侧位片,以排除腹内其他钙化阴影如胆囊结石肠系膜淋巴结钙化、静脉石粪石等,这些阴影均位于椎体前缘之前,而上尿路结石一般位于推体前缘之后。结石过小或钙化不足常给诊断带来困难。

2.排泄性尿路造影(IVU) 可了解结石、尿路管腔形态和肾功能,有无引起结石形成的局部因素。透X线的尿酸结石在显影的肾内表现为充盈缺损

3.膀胱镜检查和逆行输尿管肾盂造影 必要时行膀胱镜检查。膀胱镜检查能窥视嵌顿在输尿管口的结石。逆行输尿管肾盂插管造影适用于IVU后仍诊断不明的病例,以了解梗阻的部位、程度和性质。

4.B型超声检查 肾结石的典型声像学表现是肾内见强回声光团,其后伴有声影。但也可因结石的大小、成分、形态等不同,其声像学表现也有所不同。能发现X线平片不能显示的小结石和阴性结石,了解肾的形态和肾积水的情况。对一些不适宜作IVU的病例,如孕妇、对造影剂过敏者、无尿慢性肾衰竭者等,可作为诊断和选择治疗方法的手段。

5.输尿管镜检查腹部平片没有显示结石,IVU显示充盈缺损而不能确诊时,作此检查能明确诊断,同时能进行取石或碎石。 6.CT检查 能够发现平片不显影的结石。

小儿尿石症的鉴别诊断

上尿路结石的诊断较容易,有时需与胆囊炎胆石症急性阑尾炎卵巢囊肿蒂扭转等相鉴别。

小儿尿石症的并发症

结石常并发梗阻和感染,并发尿反流尿潴留肾积水等。

小儿尿石症的中医治疗

针刺和中药 对于输尿管结石,针刺和中药治疗效果都较好。较小的膀胱结石,可试用中药化石及抗感染治疗。

小儿尿石症的西医治疗

(一)治疗治疗尿路结石从两方面考虑,一是治疗原发病,如代谢紊乱,感染或已存在的解剖因素;另一方面是处理结石并发症,即梗阻和感染。

1.大量饮水 最简单而有效的是大量饮水,稀释尿可延缓尿石生长及防止尿石再发,有感染时大量饮水多可促进引流

2.碱化尿液 改变尿pH也可防止结石复发,胱胺酸更易溶于pH在7.5以上的尿液中,苏打枸橼酸钠可碱化尿液。减少尿酸及2,8-双羟腺嘌呤的产生,故对控制该类结石复发有效。

3.手术 既往手术适应证为:

(1)结石过大,估计不能从尿路排出者。

(2)伴发肾积水、感染,引起肾功能减退者。

(3)经常发生严重疼痛及大量血尿,影响健康者。

(4)急性梗阻性无尿或少尿者。

(5)经长期施用非手术疗法无效者。在梗阻或感染较重的病例以及结石较大,用上法不能排出结石时,仍应考虑输尿管切开取石术

4.其他 如结石较大,则应做耻骨上膀胱切开取石及造瘘。近年来小儿肾结石多可经体外震波碎石处理;经内腔镜经皮取石在小儿应用较受限。

(二)预后及时诊断、及时控制感染和处理结石,预后良好,关键应积极预防结石复发。

小儿尿石症的护理

1.应多饮水,增加尿量,稀释尿液 成人每24h尿量应大于2000ml。

2.根据结石成分调节饮食 有草酸盐结石的病人应少吃菠菜、土豆、浓茶等,服用维生素B6 可减少草酸盐的排泄。有含钙结石者,应限制牛奶、精白面粉、巧克力等的摄入。有尿酸结石者,不宜用含嘌呤高的食物(如动物内脏),并可服碱性药物,使尿pH保持在7~7.5。

3.及时解除尿路梗阻,控制尿路感染 及时取出或更换留置于尿路的导管,去除尿路异物,鼓励长期卧床者做功能锻炼。

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