小儿双唇综合征

来自医学百科

双唇综合征(Laffer-Aschers syndrome),又称甲状腺肿和双唇综合征、眼睑松弛综合征、Laffer-Ascher综合征,Ascher综合征。

1909年Laffer首次报道1例双唇和眼睑松垂患者,后来Ascher又发现第三个症状——非毒性甲状腺肿大。因此国外学者将双唇-眼睑松垂-非毒性甲状腺肿大三联征称为Laffer-Ascher综合征。

小儿双唇综合征的病因

(一)发病原因:

本病征病因尚不明确。

有人认为与外伤、内分泌紊乱、遗传等因素有关,或与类风湿疾患、自主神经系统不稳定有关。

(二)发病机制:

发病机制尚待进一步研究。

小儿双唇综合征的症状

(一)临床特征:

1.唇部病变:初起可为间断发作,后转为持续性肿胀,多见上唇肿大或上下唇同时受累。因上唇黏膜移行部肿大并下垂,尤以讲话时为著,状似双唇故称之双唇综合征

2.眼睑病变:为本病早起症状,一般分为两个阶段。开始为眼睑血管神经性水肿,反复发作;此后眼睑皮肤明显变薄、萎缩下垂。

3.甲状腺肿大:多在眼睑、唇部病变发生后几年,约20~30岁时才出现。

4.其他:另有面部皮肤色素沉着、半侧颜面轻度萎缩等症状。

(二)症状诊断:

1、本病征诊断主要根据典型的临床表现

2、病理检查:可见唇黏膜组织水肿血管周围炎细胞浸润

3、化验检查:常规、血沉类风湿因子等无明显异常。

小儿双唇综合征的诊断

小儿双唇综合征的检查化验

应做常规检查、免疫学检查和内分泌学检查,但通常可从其表现症状即可诊断。

也可做B超X射线检查,看甲状腺是否有肿大。

小儿双唇综合征的鉴别诊断

小儿双唇综合征初起时应与过敏症相鉴别。

过敏症是当人体接触或注射了并未超量、平素能够承受的特种抗原时,突然发生迅猛异常的生理性反应。大多数患者以皮肤症状开始皮肤潮红并常伴出汗红斑瘙痒,特别多见于手、足和腹股沟,鼻子可出现过敏性鼻炎,眼睛会出现发红和发痒。

小儿双唇综合征的并发症

内分泌紊乱至机体抵抗力下降,本病易并发感染性疾病

感染性疾病是由于病人在治病期间,由于体质和抵抗病菌能力较差,而被感染其它疾病。即当手术治疗本病后若不好好保护伤口,不注意对刀口消毒和保护,就容易被感染而不易愈合。

小儿双唇综合征的西医治疗

(一)治疗

目前本病征无特效疗法,多为手术治疗。

1、唇部持续性肿大:采用手术方法矫正,上唇肥大组织多位于唇系带两侧,手术时沿唇红缘黏膜唇交界处,在其周围做梭形切口,深入黏膜下切除即可。

2、唇部正中部肥大:采用以唇系带为中心,以唇红缘为基底的等腰三角形切口,切除肥大组织后,做直线缝合

(二)预后

本病征并无危及生命之处。

参看