先天性胆总管囊肿（Abnormal Pancreaticocholang Synoflow Syndrome）也称胰胆管合流异常综合征。
由于胆汁排泄受阻，导致脂溶性维生素K吸收不足，可引起特异的凝血过程异常，严重缺管道时，常可表现为自发性的出血，如全身瘀血斑，血肿，胃肠道出血，鼻出血以及关节，肌肉，颅内出血，部分患者有经常腹痛，血中胰淀粉酶增高等胰腺炎的症状。
一旦明确诊断，宜及时手术治疗。
根据临床症状与体征，可以诊断，应进一步作CT检查，B型超声检查以除外肝炎，胆管炎等疾患。